病历摘要：患者女，36岁，主诉20年前因妊娠后发现右耳听力差，伴轰鸣，已在医院检查耳膜增厚，混浊，稍内陷，经耳咽管吹张治疗似有好转，但进步不明显，因尚不影响社交活动而未进行治疗。10年前因上感后觉左耳听力亦下降，伴蝉鸣，有时轻度眩晕。因症状持久不愈，听力下降影响工作，前来就诊，据家人说，幼年曾有耳流脓历史，记事后未再流脓，姑母听力亦不好。当时，患者言语轻柔，双耳膜完整，较菲薄，右耳膜前上有小钙化斑不内陷，Siegle's耳镜检查，鼓膜活动度好，音叉检查：C256Weber'stest居中，Rinnee'stest双耳骨导大于气导。Schwabach'stest双耳均延长。
上述病历特点：
1.青年女性病人，
2.双耳听力下降，伴耳鸣，右耳20年，左耳10年，妊娠后右耳明显。
3.有时有轻度眩晕感。
4.患者言语轻柔，
5.其姑母听力亦不好。
6.记事后无耳流脓史。
7.鼓膜完整，较菲薄。
8.音叉检查：C256Weber'stest居中，Rinnee'stest双耳骨导大于气导。Schwabach'stest双耳均延长。
提示：根据病史及音叉检查，诊断传导性耳聋。
1.提问：为进一步寻觅何种病因引起传导性聋，尚需哪些检查？
A.头颅X线检查，照Schueller氏位及Mayer氏位像
B.声导抗测听
C.音叉试验中需补充Gelle'test
D.纯音听阈测定
E.重振试验：ABLB，Sisi，DL（响度辨差阈）
F.脑干电反应测听（ABR）
G.Bekesy自描听力测验
H.纤维鼻咽镜检查
答案：BCD
此问有8项备选答案，其中第2，3，4项是正确的。根据病史及音叉检查初步诊断为传导性聋。在声导抗测听检查中示：鼓室图为As型，鼓膜静态声顺值偏低，在纯音听力计测验示有传导性耳聋的患者中，声顺的高低对鉴别听骨链中断和耳硬化症都有一定的参考价值。音叉试验中需补充Gelle'stest，这是测验镫骨有无固定的一种方法。随着耳道内的压力增加，将镫骨底板推向前庭窗内使传声功能受影响，以致音叉音明显减弱，停止加压时，音叉音又增加，是为阳性，若耳硬化症镫骨已固定，外耳道内的压力增加镫骨不内移，音叉音将无明显改变，是为测验阴性。此试验，测定镫骨是否固定，对决定手术类型，判断预后均十分重要。第5，6，8项备选答案与本病无关，是不正确的。第1，7项可做可不做的检查，意义不大，故作为无效答案。
提示：纯音测听：气骨导之间有差距，气导以低频率为主；0、5、1、2、3KHz语频右侧下降65dB，左侧60dB，骨导语频右侧25dB，左15dB.用Siegle's耳镜检查Gelle'stest，呈阴性，向耳道加压、减压，音叉声均无变化，导抗测听双耳鼓室图为As型。鼓膜静态声顺值右0.3，左0.4ml，双侧各频率均无镫骨肌反射引出，左乳突气化良好，右乳突气化稍差。
2.提问：根据以上检查结果，考虑哪些疾病？
A.慢性中耳炎静止后出现鼓室硬化症，镫骨固定
B.先天性听骨链畸形
C.WaardenburgSyndrome
D.镫骨固定型耳硬化症
E.VanDerHoeveSyndrome
F.慢性分泌性中耳炎
G.耳蜗性耳硬化症
H.粘连性中耳炎
答案：AD
此问的关键是要回答主要考虑哪些疾病所致传导性耳聋，而不是考虑可能有哪些疾病。根据病历特点：青年女性患者，双耳听力下降，伴耳鸣，右耳20年，左耳10年，妊娠后右耳明显。有时有轻度眩晕感，言语轻柔，其姑母听力亦不好，记事后无耳流脓。纯音测听示传导性耳聋。Gelle'stest呈阴性，声导抗测听示，鼓室图为As型，鼓膜静态声顺值偏低，双侧各频率均无镫骨肌反射引出。以上提示，应主要考虑第4项诊断镫骨固定型耳硬化症。再根据第2项诊断，病人听力下降，无流脓史，同时也应考虑"听骨链畸形"，但其它检查及病历不支持。第1，3，6项也属传导性聋，但病史及疾病特征和专科检查不符。第7，8项有存在的可能，但不应是主要诊断，所以也是错误答案。第5项除镫骨固定外，尚有其它体征，故属中性答案。
提示：本例诊断为镫骨固定型耳硬化症。
3.提问：诊断根据是什么？
A.听力检查为传导性聋
B.导抗测听为As型曲线，无镫骨肌反射
C.有中耳炎之病史
D.X线检查一侧乳突气化稍差
E.Gelle'stest阳性
F.病史中左耳因上感后出现听力下降
G.音叉检查有Bezold三征
答案：ABEG
根据病史，症状和临床体征：耳硬化症的诊断正确答案是第1，2，5，7项。第4，6项是错误的。在此，特别应提醒考生，在平时临床工作中，要养成独立判断专科检查及分析能力，在试题中常常出现一些检查让考生鉴别，这些资料没有任何提示，而完全靠本人作出正确判断，结合临床病史、症状与检查，即能作出较为明确的诊断。
提示：拟手术治疗。
4.提问：下述哪些是镫骨摘除适应证
A.耳流脓必须停止2个月以上
B.耳蜗功能尚好，气导损失必须在30dB以上而骨导差距至少在25dB以上
C.咽鼓管功能通畅
D.鼓室硬化症引起的镫骨固定
E.若鼓膜有穿孔，在摘除镫骨的同时进行鼓膜修补术
F.镫骨撼动术后听力未能提高或内耳开窗术后听力下降
G.病人近期肝巨痛，GPT稍大于正常值
H.清洁耳道时，不慎撞伤外耳道皮肤
答案：BCDF
此问是特指耳硬化症患者，而不是其它疾病所致的镫骨固定患者，耳硬化症的手术适应证主要有四点：
1.耳蜗功能尚好，气导损失必须在30dB以上而骨导差距至少在25dB以上；
2.咽鼓管功能通畅；
3.鼓室硬化症引起的镫骨固定；
4.镫骨撼动术后听力未能提高或内耳开窗术后听力下降。其余几点均不是该手术的适应证。
5.提问：镫骨摘除术术前应作哪些准备：
A.术前一日剃除耳周头发距发际4cm，用75％酒精清洁外耳道
B.术前三日用3％双氧水滴耳
C.术前一晚精神紧张者服镇静剂鲁米那或安定
D.术前半小时皮下注射阿托品
E.术前一日选用庆大霉素抗感染
F.心电图检查医学敎|育网搜集整理
G.局麻或全麻，术晨均需禁食禁水
H.术前一天详细复查病人，尤其是鼻及鼻咽部确无急性感染方能如期手术
I.解释手术过程注意事项，解除思想顾虑
J.术前晚低压灌肠或用开塞露通便
答案：ACGHIJ
此问第1，3，7，8，9，10项是耳硬化症患者术前应该准备的，是正确的。术前应严格进行耳周及耳道消毒清洁，严格掌握手术适应证。术中严格进行无菌操作，避免手套上滑石粉进入术腔，可以预防感染的发生，一旦发生化脓性迷路感染，要用大量的广谱抗生素治疗，以免导致眩晕及全聋的危险。第2，4项是错误的。第5项备选答案则是如何选择抗菌素及其有效合理应用问题，庆大霉素虽然对致病菌较敏感，但庆大霉素亦为氨基糖甙类抗菌素，属耳毒药物，因此，不应选用。第6项是无效答案。
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