第九节 心肌疾病病人的护理
心肌疾病是以心肌病变为主要表现，并伴有心肌功能障碍的一组心肌疾病
心肌病分为四型：
扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。
肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，常伴有非对称性室间隔肥厚。
限制型心肌病：收缩正常.心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。
致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。
一、扩张型心肌病
（一）病因：病因目前尚不明确。
1.遗传：扩张型心肌病常表现出家族性发病趋势
2.病毒感染：持续病毒感染和自身免疫反应有关
尤其以柯萨奇病毒B感染最为密切
3.环境因素
（二）临床表现
1.症状：出现充血性心力衰竭的症状和体征时方就诊。
表现：极度乏力、心悸、气急、甚至端坐呼吸、浮肿、肝大等。
部分患者可发生栓塞或猝死。
2.体征：心脏扩大为主要体征
常可听到第三或第四心音
心率快时呈奔马律
常合并各种类型的心律失常。
（三）辅助检查
1.X线检查 ：
2.心电图 ：各种心律失常
可有ST- T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波
3.超声心动图 ：本病早期即可有心腔轻度扩大，以左心室扩大显著
后期各心腔均扩大，室壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。
4.心脏放射性核素检查
5.心导管检查
（四）治疗原则
目前尚无特殊的治疗方法
1.病因治疗：
2.症状治疗
1）充血性心力衰竭治疗 ：
限制体力活动；
低钠饮食；
应用洋地黄和利尿剂，但易发生洋地黄中毒，故应慎用。
血管扩张药物：血管紧张素转换酶抑制剂等药物。
在病情稳定，射血分数＜40%，可选用β受体阻滞剂，注意从小剂量开始。
必要时可安装双腔起搏器，改善严重心力衰竭症状，提高生活质量。
2）预防栓塞：
对于有血栓形成风险或是有房颤的病人，可给予阿司匹林口服
对于有附壁血栓形成或发生栓塞的病人，可进行抗凝治疗
3）改善心肌代谢：应用能量代谢药物改善心肌代谢紊乱，常用辅酶
4）预防猝死 室性心律失常和猝死是扩张型心肌病的常见症状
3.外科治疗：内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植
二、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是以心室非不对称性肥厚，并累及室间隔使心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。主要死亡原因是心源性猝死。
肥厚型心肌病的主要病理改变：心肌为显著肥厚、心腔缩小，以左心室为多见，常伴有二尖瓣瓣叶增厚。
分类：梗阻性肥厚型心肌病
非梗阻性肥厚型心肌病
（一）病因
本病常有明显家族史。研究认为本病是常染色体显性遗传疾病。
其他：儿茶酚胺代谢异常
细胞内钙调节异常
高血压
强度运动等
------------均可作为本病发病的促进因子
（二）临床表现
1.症状：
1）部分病人可无自觉症状，因猝死、心力衰竭或在体检中被发现。
2）绝大多数病人可有劳力性呼吸困难
3）部分病人可有胸痛、心悸、多种形态的心律失常
4）伴有流出道梗阻的病人由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低，可出现黑蒙，在起立或运动时可出现眩晕，甚至神志丧失等。
5）心房颤动可促进心力衰竭的发生，少数病人可并发感染性心内膜炎或栓塞等。
2.体征
1）可有心脏轻度增大，能听到第四心音
2）流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音
3）心尖部也常可听到收缩期杂音
如使用β受体阻滞剂、下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心容量增加，均可使杂音减轻
相反如含服硝酸甘油或做Valsalva动作，会使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。
（三）辅助检查
1.X线检查：心影增大多不明显，如有心力衰竭则有心影增大。
2.心电图：因心肌肥厚的类型不同表现不同
最常见的表现为：左心室肥大，ST-T改变
胸前导联常出现巨大倒置T波
在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、 aVF、V5、V4可出现深而不宽的病理性Q波
在V1有时可见R波增高，R/S比增大。
室内传导阻滞、期前收缩亦常见
3.超声心动图 ：是主要诊断手段，无论对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。
4.心导管检查：
心室舒张末期压上升
梗阻性肥厚型心肌病在左心室腔与流出道间有收缩压差
心室造影显示左心室变形
5.心内膜心肌活检
（四）治疗原则
本病的治疗原则是：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速
维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄
抗室性心律失常。
1.避免诱因 ：
要求病人在日常生活，避免激烈运动、持重、情绪激动、突然起立或屏气等诱因，减少猝死的发生。
避免使用：增强心肌收缩力的药物--洋地黄
减轻心脏负荷的药物---禁用硝酸酯类药物，以免加重左室流出道梗阻。
2.药物治疗 建议应用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂治疗。
3.介入治疗：重症梗阻性病人可作介入治疗，不作为首选治疗方法，
必要时可置入双腔起器博或置入心脏电复律除颤器。
乙醇消融也可缓解临床症状
4.手术治疗：
三、护理问题
1.活动无耐力 与心肌病变使心肌收缩力减弱，心排出量减少有关。
2.气体交换受损 与心力衰竭有关。
3.疼痛 胸痛 与肥厚心肌耗氧量增加、冠状动脉供血相对不足有关。
4.焦虑 与疾病呈慢性经过、治疗效果不明显、病情日益加重有关。
5.潜在并发症：栓塞、晕厥、猝死、心力衰竭、心律失常。
四、心肌病病人的护理措施
（一）疼痛护理
1.立即停止活动，卧床休息
2.给予吸氧，氧流量2～
3.安慰病人，解除紧张情绪
4.遵医嘱使用钙通道阻滞剂或β受体阻滞剂，注意有无心动过缓等不良反应。
5.梗阻性肥厚型心肌病病人禁用硝酸酯类药物。
6.避免诱因防止诱发心绞痛
（二）心力衰竭护理
扩张型心肌病病人对洋地黄耐受性差，应用洋地黄时应警惕发生中毒。
严格控制输液量及滴速，防止诱发急性肺水肿。
（三）心律失常护理
（四）晕厥护理
1.详细了解病史
2.避免诱因 嘱病人避免过度疲劳、情绪激动或紧张、突然改变体位等情况，一旦有头晕、黑矇等先兆时立即平卧，以免摔伤。
3.发作时处理 将病人置于通风处，头低脚高位，解松领口，及时清除口、咽中的分泌物，以防窒息。
4.积极治疗相关疾病
五、健康教育
（一）休息原则
1. 症状明显病人应卧床休息，症状轻的病人可参加轻体力工作，但需避免劳累。
2.肥厚型心肌病活动后常有晕厥、猝死的危险，因此要切忌跑步、各种球类比赛等激烈体能运动，避免提取重物、突然起立或屏气、情绪激动、饱餐、寒冷刺激等诱因。有晕厥病史病人要避免独自一人外出活动，以防发生意外。
（二）饮食要求
给予高蛋白、高维生素、清淡饮食，增强机体抵抗力
有心力衰竭的病人要低盐饮食
要注意多食用蔬菜、水果，保持大便通畅，减轻排便负担
（三）预防感染
保持室内空气新鲜，经常通风换气
阳光充足，防寒保暖
保持口腔、会阴部清洁干净
尽量避免去人多地场所，预防上呼吸道感染
（四）随诊： 坚持遵医嘱服药
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