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　　指病因不明，局限于肺部的弥漫性肺间质疾病。主要讲解特发性肺纤维化（UIP）。

　　发病机制与病理

　　1.发病机制不明，可能与自身免疫有关。

　　2.肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。

　　3.同一视野中可见到各阶段的病理变化。

　　临床表现

　　分为急性型与慢性型。

　　1.急性型少见，多发生于儿童和青年，病程短，在2周至半年内死亡。

　　2.慢性型占大多数，平均病程5～6年。多在50～60岁发病，男性多于女性。

　　（1）以隐袭性进行性呼吸困难为突出症状。

　　（2）部分可见胸痛、盗汗、食欲减退、消瘦、无力等。

　　（3）可见杵状指，可闻及爆裂音（Velcro啰音），晚期出现发绀，易出现自发性气胸，可因呼吸衰竭死亡。

　　实验室及其他检查

　　1.胸X线：早期可基本正常，中后期可见中下肺弥漫性网状或结节状阴影。

　　2.HRCT：沿胸膜分布的蜂窝状阴影。

　　3.肺功能：进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。

　　4.实验室检查：乳酸脱氢酶和丙种球蛋白增高；少数类风湿因子和抗核抗体阳性。

　　诊断与鉴别诊断

　　1.诊断：除外其他已知病因的间质性肺疾病+肺功能异常+胸片异常。

　　2.鉴别诊断：与其他病因所致间质性肺病区别。

　　治疗

　　1.目前尚无特异性治疗药物。

　　2.药物治疗。

　　（1）糖皮质激素：主要治疗药物，泼尼松。

　　（2）环磷酰胺。

　　（3）硫唑嘌呤：毒副作用少。

　　（4）秋水仙碱：不能肯定其治疗价值。

　　推荐治疗方案：（1）+（2）或（3）。

　　3.手术治疗：肺移植。药物治疗失败；病期较晚，已失去药物治疗指征的患者。