过敏性紫癜,也称许兰-亨诺综合征。好发于儿童和青年人。20岁以前的发病率占80%以上,本症是一种变态反应性出血性疾病,主要是由于机体对某些致敏物质(过敏原)发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和(或)脆性增加,导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。
临床特征随病变部位不同而异。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外,典型表现分为五型:
①单纯紫癜型:好发于下肢、关节周围和臀部。紫癜常呈对称分布,分批出现,大小不等,暗紫红色,呈丘疹状或融合成片状,严重时形成大疱,中心有出血性坏死,可伴血管神经性水肿或荨麻疹;
②关节型:多见于膝、肘、踝、腕等大关节,呈游走性红、肿、痛、热,可伴积液,但不留后遗症;
③腹型:呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛,有压痛但无肌紧张,可伴恶心、呕吐、腹泻、便血;
④肾型:呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿,表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎,严重者可有高血压、少尿、浮肿和肾功能异常;
⑤混合型:指上述两型或两型以上同时出现者。
本症缺乏特异性检验结果。发作时可有自细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高。骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%~50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验(CFT)阳性、血沉增快、血清 IgA增高。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积,此对确诊较有价值。