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　　肺泡蛋白沉着症（PAP）

　　一、病因与发病机制

　　是一种与表面活性物质相似的磷脂在肺泡腔中聚集。

　　1.分为原发性和继发性。

　　2.原发性好发于儿童，病因未明。

　　3.继发性常见以下3种情况：某些理、化物质的呼吸道吸入可诱发；肺部感染；恶性肿瘤或其他免疫功能低下疾病。

　　4.病因和发病机制不明，病理：肺泡及细支气管内充填有富磷脂蛋白物质，嗜酸性，PAS染色阳性。

　　二、临床表现

　　1.10～50岁多见，男：女=2：1。

　　2.进行性呼吸困难、低热、咳嗽，发绀及肺动脉高压。

　　三、实验室及其他检查

　　1.胸片：双侧肺泡浸润影。

　　2.HRCT：双肺弥漫分布的不规则片状浸润影，和正常肺组织之间界限清晰，呈“地图样改变”，小叶间隔增厚。

　　3.肺功能：限制性通气功能和弥散障碍。

　　4.支气管肺泡灌洗液：牛奶样外观，存在PAS染色阳性的脂蛋白样物质。

　　四、诊断与鉴别诊断

　　纤支镜肺活检可诊断。

　　五、治疗

　　目前缺乏有效、根治的方法，治疗首选全肺灌洗。