【系统性硬化症的治疗】
目前尚无有效的根治方法,大多为对症治疗,对有内脏损害的硬皮病积极治疗,使其预后有所改进。
1.教育患者正确认识系统性硬化症,注意保持清洁,预防感染的发生,四肢末端注意保暖,避免劳累、精神紧张,戒烟。
2.药物治疗:常用的药物包括血管活性药物、非甾体类抗炎药、糖皮质激素、抗纤维化药物和对症治疗等。
(1)抗纤维化的药物:D-青霉胺、秋水仙碱及依地酸钙钠,均具有抑制胶原的异常的代谢作用。长期使用可不同程度的软化皮肤,减少内脏的损害,但同时应注意长期应用的副作用:如骨髓抑制、肝、肾功能的损害等。
(2)血管活性药物:目前常用的是钙离子拮抗剂,如心痛定,拜心同等,主要作用是扩张血管,降低血液粘稠度和改善微循环。
(3)非甾体类抗炎药物:关节和肌肉疼痛的患者,目的是缓解症状和控制炎症。
(4)糖皮质激素:主要用于水肿期、合并浆膜炎、肌炎和肺间质纤维化的治疗。
(5)对症治疗:注意早期治疗并发症,如肺间质纤维化、高血压及肾脏病变等,对改善患者的预后有很大帮助。发生肾危象,应及早给与降压药物治疗如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子结抗剂等使血压快速平稳降至正常。
【系统性硬化症的预后】
系统性硬化症的预后与内脏受累的程度密切相关。累及心、肾、肺的患者预后较差。弥漫性系统性硬化症较局限性系统性硬化症的预后差,十年的存活率较正常人明显减少。