嗜铬细胞瘤
【 诊断 】
1.临床特点:
(1)多见于年轻人。
(2)阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重,并伴儿茶酚胺释放增多的临床表现,如头痛、出汗、心悸、面色苍白、恶心、震颤、焦虑、腹部不适、视力模糊等。
(3)高血压伴有代谢亢进和糖代谢紊乱的征象。
(4)血压波动很大,发作性高血压和休克可相间出现。
(5)常因精神刺激、剧烈运动、体位改变、挤压肿瘤等所诱发,可出现高血压危象或休克。
(6)可有家族史。
2.有助于确定诊断的特殊检查:
(1)血浆儿茶酚胺测定。
(2)尿儿茶酚胺测定。
(3)尿VMA排量测定:一般说,非发作状态下血浆肾上腺素、去甲肾上肾素、多巴胺和尿中肾上腺素、去甲肾上腺素、VMA(或MN)含量明显增高足以确定诊断。
(4)药物试验:当激素测定不能确定诊断可考虑行下列试验:组织胺试验、胰升糖素试验、可乐宁抑制试验、酚妥拉明试验及试验性药物治疗。
(5)肿瘤定位:主要靠B超、CT、MRI。另外还可经皮静脉插管测定腔静脉不同水平的儿茶酚胺的浓度及用I131间位碘苄胍(MIBG)显像。
【 治疗 】
1.首选外科手术切除肿瘤。
2.内科治疗:可选用α-阻滞剂单独或与β-受体阻滞剂联合应用。当患者骤发高血压危象时,应积极抢救,立即静脉缓慢注酚妥拉明1~5mg,同时密切观察血压。高血压下降至160/100mmHg,
左右即停止推注,心律失常者可用β-阻滞剂用其他抗心律失常药,有心衰者作相应处理。
恶性嗜铬细胞瘤,除上述药物控制症状外,有骨转移者对放射治疗较敏感,软组织转移用放疗及化疗均无效。有些病人的软组织癌用环磷酰胺、长春新碱及氮烯唑胺联合治疗有效。
【 疗效标准 】
1.治愈:切除嗜铬细胞瘤后,病人血压恢复至正常。
2.好转:病情明显好转,血压有所下降,但未能达到正常标准。
3.未愈;未达到上述标准者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈或好转,病情相对稳定者可出院。