第五节 血友病病人的护理
血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，临床主要表现为自发性关节和组织出血，以及出血引致的畸形。根据病人所缺乏凝血因子的种类，区分为血友病A（Ⅷ因子缺乏）、血友病B（Ⅸ因子缺乏），血友病C（Ⅺ因子缺乏），以血友病A最为常见，血友病B次之，血友病丙罕见。虽然血友病目前还是不可治愈的遗传性疾病，但通过及时或预防性补充因子、防治出血并发症和其他综合关怀的治疗原则，可使病人获得接近正常人的生活质量与生存期。
一、病因
为遗传性疾病，血友病A和B为X连锁隐性遗传，由女性传递、男性发病。血友病C男女均可发病或传递疾病。绝大多数男性患病，女性是缺陷基因携带者。常见的遗传方式有两种：①血友病病人与正常女性结婚，其女儿100%为携带者，儿子均为正常人；②正常男性与携带者女性结婚，其儿子有50%概率为血友病病人，女儿有50%概率为携带者。
二、临床表现
临床主要表现为出血，出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，且缺乏程度与出血轻重呈正相关。血友病A和B大多在2岁时发病，血友病A出血较重，B出血较轻。
1.血友病出血具备下列特征：
①出生即有，伴随终身；
②常表现为软组织或深部肌肉内血肿；
③负重关节（如膝、踝关节等）反复出血甚为突出，最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（称血友病关节）。
④创伤或手术后出血。
2.皮肤紫癜极罕见；重型病人可发生呕血、咯血、甚至颅内出血（致死原因之一）；血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
三、辅助检查
本病主要为内源性途径凝血障碍，凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗（PCT）不良及简易凝血酶生成试验（STGT）异常。而出血时间、血小板计数均正常。
四、治疗原则
血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。
五、护理问题
1.组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关
2.疼痛：肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关
3.有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关
4.焦虑 与终身出血倾向、丧失劳动能力有关
六、护理措施
1.心理护理 向病人及家属解释本病的发生、发展及预后，鼓励病人树立战胜疾病的信心。动员家属及其他社会力量给予病人适当的心理支持。
2.出血的护理
（1）防止外伤，预防出血。不要过度负重或做剧烈的接触性运动（拳击、穿硬底鞋或赤脚走路）；当使用刀、剪、锯等工具时应戴手套；避免手术治疗，必须手术时，应根据手术大小调节补充凝血因子的用量；
（2）尽量采用口服用药，不用或少用肌注和静注，必须时，在注射完毕至少压迫针刺部位5分钟，不使用静脉留置套管针，以免针刺点出血；
（3）注意口腔卫生，预防龋齿，避免拔牙；不食带骨、刺以及油炸的食物，避免刺伤消化道黏膜。
3.关节的护理 关节腔积血导致关节不能正常活动时，应局部制动并保持肢体于功能位。在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前切勿使患肢负重。在关节腔出血控制后，帮助病人进行主动或被动关节活动。向病人及家属说明功能锻炼的目的是防止关节挛缩、强直、肌肉萎缩和功能丧失，与病人一起制定活动计划，使其主动配合。
4.病情观察 注意观察肌肉及关节血肿引起的表现，判断其程度，协助医生进行相应处理。定期监测血压、脉搏，观察病人有无呕血、咯血等内脏出血的征象；注意颅内出血的表现，如头痛、呕吐、瞳孔不对称，甚至昏迷等，一旦发现，及时报告医生，并配合紧急处理。
5.用药护理 输注凝血因子，应在凝血因子取回后立即输注；使用冷沉淀物时，应在
七、健康教育
1.教育病人日常的、适度的运动是有益的，如游泳、散步、骑自行车等，可反复地锻炼股四头肌，能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈的接触性运动，如足球、篮球、拳击等，以降低外伤和出血的危险。
2.指导病人注意口腔卫生，防止因拔牙等而引起出血。告诉病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的药物，因此类药能减弱血小板功能，增加出血的频率和严重度。
3.教给病人及家属出血的急救处理方法，有出血时及时就医。病人外出远行时，应携带写明血友病的病历卡，以备意外时可及时处理。
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