起于骨髓内网织细胞,病程较缓慢,恶性程度较低,很少发生转移。多发于40岁以下的成年人,常有外伤史,男性3、4倍于女性,多发于长骨,亦见于肋骨及肩胛骨。主要症状为局部肿胀和疼痛,但疼痛并不严重,体温亦很少超过38‘C,其特点是肿瘤虽然已经很大,病变骨已有广泛破坏,但病人一般情况良好,全身症状并不明显。应与预后极恶,一开始即分布广泛,由外侵入骨质的软组织网状细胞肉瘤加以鉴别。在病理上其形状与尤文氏瘤相同,其细胞较尤文氏瘤细胞大,形状不如尤文氏瘤的单纯,有圆形、星形及不拘形状者,胞浆甚多。
X线表现:早期为髓质骨广泛破坏,表现有片状骨质破坏区,边界不清楚,骨膜反应性骨质增生不明显,从X线和临床上均很难与尤文氏瘤鉴别。
本病对放射线敏感,原发性肿瘤经放射治疗后可以消退,但以后又可出现全身蔓延。早期手术切除加放疗,预后较其他恶性骨肿瘤为好,5年成活率可达5%.
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