朊粒在人和动物中引起朊粒病,即传染性海绵状脑病,为一种潜伏期长,中枢神经系统致死性慢性退化性疾病,主要包括人的进行性痴呆和震颧病(库鲁病,Kuru病)、克-雅病(CJD)及其变异性CJD(vCJD)、格-斯综合征(GSS)及致死性家族性失眠症(FFI)等,动物的羊瘙痒病及牛海绵状脑病(BSE,即疯牛病)等。
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