外周性脑积水（又称良性外周性脑积水)
主要特点
1岁以内额极部蛛网膜下腔扩大
脑室正常或轻度扩大
可根据“皮层静脉征”与硬膜下血肿鉴别
常于2岁时自行缓解
扩大的蛛网膜下腔（多位于额极部的皮层沟内)见于婴儿（大多发生在1岁以内)常伴头围增大、正常或轻度扩大的脑室6。常有基底池扩大、半球间裂前段增宽。无其他症状和体征（可能会由于头围增大出现轻度运动功能发育迟滞)。病因不清，有人认为可能是脑脊液吸收障碍引起。外周性脑积水可能是交通性脑积水的一个变异7。尽管一些病例合并有颅缝早闭（特别是斜头畸形)8，或在脑室内出血、上腔静脉阻塞后发生，而另一些病例则无明显诱因。
鉴别诊断：外周性脑积水与婴儿良性硬膜下积液（轴外性积液)可以有显著不同（见第668页)。外周性脑积水需与症状性慢性轴外积液（或慢性硬膜下血肿)相鉴别，后者可伴发癫痫、呕吐、头痛等（见第668页)，也可能是虐待儿童的结果。外周性脑积水CT或MRI表现为皮层静脉经积液从皮质表面向颅骨内板延伸（“皮层静脉征”)，而硬膜下血肿压迫蛛网膜下腔，使皮层静脉移向脑表面9，10。
治疗：外周性脑积水常于12－18月后自我代偿11。建议：定期查超声和/或CT排除异常脑室扩大。向家属说明此病不表示脑萎缩。由于头位变形的危险逐渐增加，家属应在患儿睡觉时矫正头位12。
很少需分流术，除非积液为血性（应考虑虐待儿童的可能)或严重巨颅、额部突出为美观而手术。
“停滞性脑积水”
此名的确切定义仍有争议，有人将其与“代偿性脑积水”通用。大多数医生使用此名说明脑积水无进展或无有害后遗症，但需分流手术治疗。如有颅内高压症状（头痛、呕吐、共济失调或视力障碍)须就诊。
无分流时停滞性脑积水符合以下标准：
1． 脑室大小正常或接近正常
2． 头颅生长曲度正常
3． 持续精神运动发育
独立分流
独立分流的观念尚未被广泛接受13。一些人认为它多见于当脑积水发生于蛛网膜颗粒水平（交通性脑积水)时14，另一些人则认为他发生于任何病因引起的脑积水15。应严密监测未分流的病人，因为近5年来报道有病人在独立分流后死亡，一些甚至是突然死亡14。
何时取出不通的或无功能的分流管
注意：不通的分流管可能仍通过皮下纤维窦道分流脑脊液。以下是关于是否修补或取出不通的或无功能的分流管的建议：
1． 有疑问时，分流
2． 分流管修补的指征（与取出相对)：
A． 仍处于临界功能状态的分流管
B． 有任何颅内压增高的症状或体征（呕吐、上视障碍、瘫痪，有时仅有头痛等16)
C． 认知功能改变，注意力不集中或情绪改变
D． 有导水管狭窄或脊柱裂的病人：绝大多数依赖分流
3． 由于取出引流管可能引起的危险，一般只有在有分流管感染时才单独进行取出术17
4． 分流管已无功能的病人应严格监测，定期查CT，有可能时进行神经精神检查
孤立四脑室(entrapped fourth ventricle)
四脑室既不（通过中脑导水管)与三脑室相通，也不（通过正中孔和侧孔)与基底池相通。多见于侧脑室分流慢性期的病人，特别是感染（特别是真菌感染)后脑积水的病人或反复分流管感染的病人。发生原因可能是由于脑脊液分流后导水管侧壁室管膜粘连。而第四脑室脉络膜继续分泌脑脊液引起四脑室扩大，同时有四脑室流出道的阻塞或在蛛网膜颗粒水平有阻塞。
可能有的表现：
1． 头痛
2． 后组颅神经麻痹：吞咽困难
3． 共济失调
4． 意识障碍
5． 恶心或呕吐
6． 其他一些偶发症状（如：注意力下降等)
治疗
大多数外科医生主张使用单独的分流管或连接到已有的分流管进行分流。可能的并发症包括脑干在分流后回到正常位置时导管尖引起脑干迟发性损伤，将导管经小脑半球成一定角度导入四脑室可避免此类损伤。
此外，四脑室出口开放时可考虑腰大池－腹腔分流。而四脑室出口阻塞时可考虑Torkildsen分流。
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