脑积水的病因
脑积水的原因为脑脊液吸收障碍或较少见的脑脊液分泌过多(如一些脉络丛乳头状瘤;(因为正常人对脑脊液分泌增加有一定代偿能力,此类病人中脑脊液吸收也可能有障碍)。一组儿科脑积水病例的病因列于表8-1。
表8-1 170例儿科脑积水病例的病因
先天性(无脊膜脊髓膨出) |
38% |
先天性(有脊膜脊髓膨出) |
29% |
围产期出血 |
11% |
创伤或蛛网膜下腔出血 |
4.7% |
肿瘤 |
11% |
既往有感染 |
7.6% |
先天性
A. Chiari II型畸形和/或脊膜脊髓膨出(常同时发生)
B. Chiari I型畸形:四脑室出口阻塞时可发生脑积水
C. 原发性中脑导水管狭窄(多在婴儿期出现,成人少见)
D. 继发性中脑导水管神经胶质增生:由宫内感染或胚胎期子宫出血
E. Dandy-Walker畸形(正中孔和侧孔闭锁):在脑积水病人中占2.4%
F. 少见的X性联遗传疾病
获得性
A.感染性(交通性脑积水最常见的病因)
1. 脑膜炎后(特别是化脓性和基底部的,包括结核性)
2. 脑囊虫病
B.出血后(交通性脑积水第二常见的病因)
1. 蛛网膜下腔出血后(见第756页)
2. 脑室内出血后:许多病人发生一过性脑积水。20-50%大量脑室内出血的病人发生持续性脑积水
C.继发于占位病变
1. 非肿瘤性:如血管畸形
2. 肿瘤性:多引起梗阻性脑积水,特别是导水管周围的肿瘤,如髓母细胞瘤。胶样囊肿可在室间孔阻塞脑脊液循环。垂体瘤向鞍上扩展或卒中也可引起
D.手术后:20%的后颅窝肿瘤术后的儿童发生持续性脑积水需分流手术。可延迟达1年发生。
E. 神经类肉瘤病:见第79页
F. “结构性巨脑室”:无症状,无需治疗
G.与脊髓肿瘤伴发20
脑积水的鉴别诊断
脑积水的病因见上文,与脑积水表现相似但不是由于脑脊液吸收障碍的包括:
1. 脑萎缩:有时被称作“脑外积水”。脑脊液循环动力学无改变,但有脑组织减少(见第173页)
2. 积水性无脑畸形:见第174页
3. 脑室扩大的发育畸形:
A. 胼胝体发育不全:见第152页(偶可伴发脑积水,但大多表现为三脑室扩大和侧脑室分离)
B. 中隔-眼发育不良:见第161页
活动性脑积水的症状与体征
幼儿
1. 头颅增大比面部生长快
2. 易激惹、头颅控制差、恶心呕吐
3. 囟门饱满,膨出
4. 头皮静脉扩张、充血:颅内压增高导致静脉窦血液返流
5. Macewen’s征:由于脑室扩大扣击颅骨有破罐音
6. 外展神经麻痹:其颅内行程较长导致颅内压增高时易受影响
7. “落日征”(上视障碍):Parinaud’s综合征,由松果体上隐窝处压力增高引起
8. 腱反射亢进
9. 呼吸不规则伴有间歇性呼吸暂停
10.颅缝扩大(可在颅骨X线平片上看到)
有坚硬颅盖的大的儿童或成人
颅内压增高的表现,包括:视乳头水肿、头痛、恶心呕吐、步态改变、上视或外展障碍。缓慢增大的脑室一开始可能不引起症状。
慢性脑积水
慢性脑积水的特点(与急性脑积水的不同点):
1. 颅骨平片显示铜箔颅骨(又称银箔颅骨)22。此征本身不一定与颅内压增高伴发,但如同时存在以下列出的第3、4点,则说明颅内压增高,可见于颅缝早闭。(描述见第141页)
2. 三脑室疝入鞍内(CT或MRI)
3. 蝶鞍侵蚀(可能由于三脑室疝入鞍内所致),有时可导致空蝶鞍。也有鞍背侵蚀
4. CT上颞角没有急性脑积水明显
5. 巨颅:头围大于正常长度98%者23
6. 胼胝体萎缩:矢状位MRI最清楚
7. 婴儿:
A. 颅缝分离
B. 囟门闭合延迟
C. 不发育或发育迟