慢性白血病按细胞类型分为,粒细胞、淋巴细胞、单核细胞三型,我国以慢性粒细胞白血病(简称慢粒)为多见,其临床特点病程缓慢,粒细胞明显增多,可有脾肿大。慢粒以中年最多见,且男性多于女性。
一、临床表现
慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期、加速期及急性变期。
1.慢性期 起病缓慢、早期常无自觉症状。随着病情的发展,可出现乏力、消瘦、低热、多汗或盗汗等代谢亢进的表现。脾大常为最突出体征,随病情进展脾脏可达脐水平甚可伸人盆腔。若发生脾梗死时,压痛明显。多数病例可有胸骨中下段压痛。慢性期可持续1~4年。
2.加速期及急性变期
起病后1~4年,约70%慢粒患者可进入加速期。加速期主要表现为不明原因的发热,骨关节痛,贫血、出血加重,脾脏迅速肿大。加速期从几个月至1~2年即进入急性变期,急性变期表现与急性白血病相似。
二、有关检查
1.血象
白细胞计数明显增高,疾病早期白细胞计数多在50×109/L以下,晚期可达I00×l09/L以上。各阶段中性粒细胞均增多,以中幼、晚幼、杆状核粒细胞为主,原始粒及早幼粒<10%。早期血小板计数正常或增多;晚期血小板可明显下降,并可出现贫血。
2.骨髓象 骨髓呈现粒细胞系列增生,明显至极度活跃,中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞明显增多,慢性期原始粒细胞<10%,急性变期可明显增高达30%~50%或更高。
3.染色体检查及其他
90%以上慢粒患者血细胞中出现ph染色体。少数患者ph染色体呈阴性,此类患者预后较差。血及尿中尿酸浓度增高,与化疗后大量白细胞破坏有关。
三、诊断要点
临床表现贫血、脾大及ph染色体阳性对诊断有帮助,确诊主要依靠血象及骨髓象。
四、治疗
(一)化学治疗
化疗药物有马利兰、羟基脲、二溴甘露醇、氮芥类药物,其中首选马利兰,其次为羟基脲。
1.马利兰
又称白消安,为常用的药物,始用剂量为每日4~8mg,口服。缓解率在95%以上。待白细胞数稳定后改用小剂量维持,每1~3天给药2mg,连续服用2~3个月。马利兰毒副作用主要是骨髓抑制,还可引起皮肤色素沉着、阳痿或停经等。
2.羟基脲
较马利兰药效作用迅速,持续时间短,常用剂量每日3g,分2次口服,用药后2~3天细胞数下降,停药后又很快回升。用药期间需查血象以调节药量,该药需长期维持治疗。该药治疗慢粒中位数生存期比马利兰治疗者为长,且急性变率低。
(二) a干扰素
用a干扰素治疗慢粒慢性期患者效果较好,约70%患者可获缓解。该药起效慢,需使用数月。副作用有发热、恶心、纳差、血小板减少及肝功能异常。
(三)骨髓移植
异基因骨髓移植需在慢粒慢性期缓解后尽早进行,移植成功者,可获得长期生存或治愈。
(四)其他治疗
脾放射:脾肿大明显而化疗效果不佳时,可做脾区放射治疗。服用别嘌呤醇且每日饮水1500ml以上,可以预防化疗期间细胞破坏过多过速引起的尿酸肾病。
(五)慢粒急性变的治疗
按急性白血病的化疗方法治疗。
六、护理问题
(一)有感染的危险,与慢粒正常粒细胞减少有关
(二)活动无耐力,与慢粒贫血有关。
(三)知识缺乏,缺乏慢粒疾病知识。
(四)潜在并发症,加速期至急变期。
七、护理措施
(一)休息与活动 治疗期间要注意休息,尤其贫血较重患者(血红蛋白60g/L以下),以休息为主,不可过劳。
(二)饮食
进食高蛋白、高维生素食品,如瘦肉、鸡、新鲜蔬菜及水果,每日饮水1500ml以上。
(三)症状护理
定期洗澡,注意口腔卫生,少去人群多的地方,以预防感染。脾大显著,易引起左上腹不适,可采取左侧卧位。
(四)药物护理
遵医嘱给患者服用马利兰(或羟基脲)定期复查血象,以不断调整剂量。马利兰可引起骨髓抑制、皮肤色素沉着、阳痿、停经。向患者说明药物副作用,使之能与医护人员配合,坚持治疗。
(五)病情观察 注意观察患者有无原因不明的发热、骨痛、贫血、出血加重及脾脏迅速肿大,有变化应及时就诊,以便及早得到治疗。
八、健康教育
(一)慢性期缓解后患者的指导
应向患者及家属讲解疾病知识,争取缓解时间延长;缓解时体内仍然存在白血病细胞,使患者对此应有,所了解,便于积极主动自我护理。帮助患者建立长期养病生活方式,缓解后可以工作或学习,但不可过劳,要安排好休息、锻炼、睡眠、饮食,按时服药、定期门诊复查,保持情绪稳定,家庭应给予患者精神、物质多方面支持。出现贫血、出血加重、发热、脾脏增大时,要及时去医院检查,以防急变性发生。
(二)预后
本病未经治疗中位数生存时间约为3.1年,治疗后为3~4年,15%患者可存活5年以上,起病后1~4年间70%慢粒患者可进入加速期至急性变期,急性变疗效差,多数患者于几周或几个月内死亡。
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