第三节 原发性肾病综合征病人的护理
本节考点：
（1）病因和发病机制
（2）临床表现
（3）辅助检查
（4）治疗要点
（5）护理措施
肾病综合征是由多种肾脏疾病引起的具有以下共同临床表现的一组综合征：①大量蛋白尿（尿蛋白定量＞3.5g／d）；②低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g／L）；③水肿；④高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。
一、病因及发病机制
可由多种不同病理类型的肾小球疾病引起，分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征是指原发于肾小球本身的病变。继发性肾病综合征是指继发于全身系统性疾病或先天遗传性疾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、淀粉样变、多发性骨髓瘤、先天遗传性疾病如Alport综合征等。
二、临床表现
原发性肾病综合征有前驱感染者起病较急，部分可隐匿起病，典型临床表现如下：
（一）大量蛋白尿和低蛋白血症
当肾小球滤过膜的屏障作用受损时，滤过膜对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增高，当原尿中蛋白含量超过肾小管的重吸收能力时，导致大量蛋白尿，这是低蛋白血症的主要原因。
（二）水肿
往往是肾病综合征病人最明显的体征。低蛋白血症、浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是病人出现水肿的主要原因。
（三）高脂血症
血中胆固醇、甘油三酯含量升高，低及极低密度脂蛋白的浓度也增高，常与低白蛋白血症并存。与低白蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白代偿性增加和脂蛋白分解减弱有关。
（四）并发症
1.感染 是常见的并发症，与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及激素治疗有关。病人可出现全身各系统的感染，常见的如呼吸道、泌尿道、皮肤及腹腔（原发性腹膜炎）感染等。感染是肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一。
2.血栓、栓塞 多数见于肾静脉、下肢静脉、较少见其他静脉及动脉。以肾静脉血栓最为多见。
3.急性肾衰竭 低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管内进入组织间隙，引起有效循环血容量的减少，肾血流量不足，易致肾前性氮质血症，经扩容、利尿治疗可恢复；少数病人可出现肾实质性肾衰竭，多见于50岁以上的病人，无明显诱因出现少尿、无尿，扩容、利尿无效，其机制可能与肾间质高度水肿压迫肾小管及大量蛋白管型阻塞肾小管，导致肾小管腔内高压，肾小球滤过率骤然减少有关。
4.其他 长期大量蛋白尿、低蛋白血症可导致严重的负氮平衡和蛋白质营养不良，引起肌肉萎缩，儿童生长发育障碍：长期高脂血症易引起动脉硬化、冠心病等心血管并发症。
三、辅助检查
1.尿液检查 尿蛋白定性一般为+++～++++，24小时尿蛋白定量超过3.5g。尿中可有红细胞、管型等。
2.血液检查 血浆白蛋白低于30g／L，血中胆固醇、低及极低密度脂蛋白增高。血IgG可降低。
3.肾功能检查 肾衰竭使血尿素氮、血肌酐升高。
4.B超 双肾可正常或缩小等改变。
5.肾活组织病理检查 可确定肾小球的病理类型，对指导治疗及明确预后具有重要意义。
四、治疗原则
（一）一般治疗
1.休息 严重水肿、体腔积液时需卧床休息。
2.饮食 蛋白摄入量应为正常入量（每日每千克体重0.1g）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白），热量要保证充分，每日每千克体重不少于125.5～146.4kJ（30～35kcal）。为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸的食物（如动物油脂），多吃不饱和脂肪酸（植物油及鱼油）。水肿时应低盐（食盐＜3g／d）
（二）对症治疗
1.利尿消肿 不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液黏稠，诱发血栓、栓塞并发症。
常用噻嗪类利尿剂和保钾利尿剂做基础治疗，两者并用可提高利尿的效果，同时可减少钾代谢的紊乱。此外，静脉输注血浆或血浆白蛋白，可提高胶体渗透压，再加用袢利尿剂亦可起到良好的利尿作用。
2.减少尿蛋白 可有效延缓肾功能的恶化。应用ACEI抑制剂和其他降压药，可通过有效地控制高血压，而达到不同程度的减少蛋白的作用。前者如贝拉普利（benazepril）10～20mg，每日1次；或卡托普利6.25～25mg，每日3次。
（三）抑制免疫与炎症反应的治疗
1.糖皮质激素 该药可能使通过抑制免疫与炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌，影响肾小球基膜通透性而起利尿、消除尿蛋白的作用。应用激素时应注意以下几点：
（1）起始足量：
（2）缓慢减、撤药；
（3）长期维持。最后以最小有效剂量（10mg／d）作为维持量，再服半年至1年或更久。
肾病综合征病人对激素治疗的反应可分为三种类型：“激素敏感型”（治疗8～12周内肾病综合征缓解），“激素依赖型”（激素减药量到一定程度即复发），“激素抵抗型”（对激素治疗无效）。
2.细胞毒药物 常用于“激素依赖型”和“激素抵抗型”肾病综合征，它配合激素治疗有可能提高缓解率。若无激素禁忌，一般不首选或单独使用。
目前国内外最常用的细胞毒药物为环磷酰胺（CTX），用量为2mg／（kg·d），分1～2次口服，或隔日静注200mg，总量达到6～8g后停药。
3.环孢素 激素及细胞毒药物都无效的难治性肾病综合征可试用环孢素用量为5mg／（kg·d），分2次口服，2～3月后减量，总疗程约6月。但此药昂贵，副作用大，停药后病情易复发，限制了其广泛应用。
（四）并发症防治
1.感染 用激素治疗时，不必预防性使用抗生素，因其不能预防感染，反而可能诱发真菌二重感染。一旦出现感染，及时选用敏感，强效及元肾毒性的抗生素，尽快去除明确的感染灶。
2.血栓及栓塞 当血液出现高凝状态时应给予抗凝剂如肝素，并辅以血小板解聚药如双嘧达莫或阿司匹林。一旦出现血栓或栓塞时，及早（6小时内效果最佳，但3天内可望有效）予尿激酶或链激酶溶栓，并配合使用抗凝药。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量致出血。
3.急性肾衰竭 利尿无效且达到透析指针时进行血液透析等；
（五）中医中药治疗 如雷公藤等。
五、护理措施
1.休息与活动 全身严重水肿，合并胸腔积液、腹水，有严重呼吸困难者应绝对卧床休息，取半坐卧位（卧床可增加肾血流量，使尿量增加）。适度活动肢体防止血栓形成。病情缓解后逐渐增加活动量，减少并发症的发生。高血压病人限制活动量，老年病人改变体位时不可过快以防直立性低血压。
2.饮食护理 合理饮食能改善病人的营养状况并减轻肾脏负担，蛋白质的摄入是关键。长期高蛋白饮食加重肾小球高灌压、高压力、高滤过，从而加重蛋白尿、加速肾脏病变的进展，现已不主张应用
肾病综合征病人食物中各种营养成分的构成一般为：
①蛋白质：提倡正常量的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）摄入，1.0g／（kg·d）；有氮质血症的水肿病人，应同时限制蛋白质的摄入。
②低蛋白饮食者需注意提供足够热量，不少于125.5～146.4kJ（30～35kcal）／（kg·d）以免导致负氮平衡。
③有明显水肿、高血压或少尿者，严格限制水钠摄入，勿食腌制等含盐高的食物。
④为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸的食物如动物油脂，而多食富含多不饱和脂肪酸的食物如植物油及鱼油，以及富含可溶性纤维的食物如燕麦等。
⑤注意补充各种维生素及微量元素（如铁、钙）。
3.皮肤的护理
4.积极预防和治疗感染
（1）指导病人预防感染：告知病人及其家属预防感染的重要性，指导其加强营养、注意休息、保持个人卫生，指导或协助病人全身皮肤、口腔黏膜的清洁。保持皮肤清洁、干燥，避免搔抓等导致的损伤。
（2）保持病区环境清洁、舒适，定期作好病室的空气消毒。
（3）尽量减少病区探访人次，限制上呼吸道感染者来访。
（4）观察感染征象：监测生命体征，注意有无体温升高。
5.健康教育
（1）应注意休息，避免受凉、感冒，避免劳累和剧烈体育运动。
（2）注意增加抵抗力、预防感染，一旦发生感染及早治疗。
（3）遵医嘱用药，勿行减量或停用激素，了解激素及细胞毒药物的常见副作用。
（4）定期门诊随访，密切监测肾功能的变化。
例题 男，40岁，无明显诱因出现浮肿，血压21／12kPa（158／90mmHg），尿蛋白（++++），24小时尿蛋白定量>3.5g，血清白蛋白<30g／L，以原发性肾病综合征收住院
原发性肾病综合征病人水肿的主要原因是
A.蛋白质合成障碍
B.低白蛋白血症
C.高脂血症
D.循环血容量不足
E.肾小管重吸收蛋白障碍
『正确答案』B
对该病人的饮食指导，不恰当的是
A.正常人量的优质蛋白
B.少吃动物油，多吃植物油和鱼油
C.充足维生素和微量元素
D.每日总热量＜126～147kJ（30～35kcal）／kg
E.每日钠盐摄入＜3g
『正确答案』D
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