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第四节　维生素D缺乏性手足搐搦症

　　本节考点：
　　（1）病因及发病机制
　　（2）临床表现
　　（3）辅助检查
　　（4）治疗原则
　　（5）护理措施
　　维生素D缺乏性手足搐搦症主要是由于维生素D缺乏，血钙降低导致神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、喉痉挛或手足抽搐等症状。多见于4个月～3岁的婴幼儿。
　　（一）病因及发病机制
　　血清离子钙降低是引起惊厥、喉痉挛、手足抽搐的直接原因。维生素D缺乏的早期，该吸收减少，血钙降低，而甲状旁腺分泌不足，不能促进骨钙动员和增加尿磷排泄，致血钙进一步下降。当血钙低于1.75～1.88mmol／L（7.O～7.5mg／dl）或血清钙离子浓度1mmol／L（4mg／dl）以下时，即可发病。
　　诱发血钙降低的原因有：①春季开始，接触日光增多，或开始使用维生素D治疗时，骨脱钙减少，肠吸收钙相对不足，而骨骼已加速钙化，大量钙沉着于骨而致血钙暂时下降；②人工喂养儿使用含磷过高的奶制品，导致高血磷、低血钙症状；③当合并发热、感染、饥饿时，组织细胞分解释放磷，使血磷增加，抑制25-（0H）D转化为1，25-（0H）D₂，致离子钙下降，可出现低钙抽搐；④血清钙离子水平还受pH值的影响，pH值增高离子钙降低，故合并酸中毒经纠酸治疗后，血pH上升，患儿出现低血钙抽搐。
　　（二）临床表现
　　典型的临床表现为惊厥、手足抽搐、喉痉挛发作，常伴有烦躁、睡眠不安、易惊、夜啼、多汗等症状。
　　1.惊厥　惊厥发作多见于婴儿。表现为突然发生两眼上翻，面肌抽动，四肢抽动，神志不清。发作时间持续数秒至数分钟，发作时间持续久者可有发绀。发作停止后意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常。发作次数可数日1次至1日数次甚至数十次。一般不发热，发作轻时仅有短暂的眼球上蹿和面肌抽动，神志仍清。
　　2.手足抽搐　手足抽搐多见于较大的婴儿、幼儿和年长儿童。表现为突然发生手足肌肉痉挛成弓状，手腕屈曲，手指僵直，拇指内收贴紧掌心，踝关节僵直，足趾弯曲向下，发作停止后活动自如。
　　3.喉痉挛　喉痉挛主要见于2岁以下的小儿。表现为喉部肌肉、声门突发痉挛，出现呼吸困难，吸气时喉鸣。严重者可发生窒息而死亡。
　　4.特殊性体征　在不发作时，可通过刺激神经肌肉引出下列体征：
　　（1）面神经征：以指尖或叩诊锤轻击患儿颧弓与口角间的面颊可引起眼睑和口角抽动者为阳性，新生儿可呈假阳性。
　　（2）陶瑟征：以血压计袖带包裹上臂，打气使压力维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现抽搐为阳性。
　　（3）腓反射：用叩诊锤骤击膝下外侧腓骨头上方。可引起足向外侧收缩者为阳性。
　　（三）辅助检查
　　血钙低于1.75～1.88mmol／L（7.O～7.5mg／dl），血磷正常或偏高。
　　（四）治疗原则
　　1.急救处理　吸氧，保证呼吸道通畅；控制惊厥与喉痉挛，可用10%水合氯醛每次40～50mg／kg，保留灌肠；或地西泮，每次O.1～O.3mg／kg，肌内或静脉注射。
　　2.钙剂治疗 常用10%葡萄糖酸钙5～10ml，以10%葡萄糖液稀释1～3倍后缓慢推注（10分钟以上）或滴注，惊厥反复发作时可每日注射1～2次。惊厥、喉痉挛发作控制后或未发作期，给10%氯化钙5～10ml，用糖水稀释3～5倍后口服，每日3次，连服3～5天后改服10%葡萄糖酸钙。
　　3.维生素D治疗　症状控制后按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D，使钙磷代谢恢复正常。
　　（五）护理措施
　　1.控制惊厥、喉痉挛　遵医嘱立即使用镇静剂、钙剂。静脉注射钙剂时需缓慢推注（10分钟以上）或滴注，以免因血钙骤升，发生呕吐甚至心跳骤停；避免药液外渗，以免造成局部坏死。
　　2.防止窒息　密切观察晾厥、喉痉挛的发作情况，作好气管插管或气管切开的术前准备。一旦发现症状应及时吸氧，喉痉挛者需立即将舌头拉出口外，同时将患儿头偏向一侧，清除口、鼻分泌物，保持呼吸道通畅，避免吸入窒息；对已出牙的患儿，应在上、下门齿间放置牙垫，避免舌被咬伤，必要时行气管插管或气管切开。
　　3.补充维生素D　定时户外恬动，多晒太阳；补充鱼肝油。
　　4.健康教育　指导合理喂养，合理安排儿童日常生活，坚持每天有一定时间的户外活动，遵医嘱补充维生素D，适量补充钙，以预防维生素D缺乏性手足抽搐症复发及治疗佝偻病。教会家长惊厥、喉痉挛发作时的处理方法，如使患儿平卧，松开衣领，颈部伸直，头后仰，以保持呼吸道通畅，同时呼叫医护人员。