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第三节　维生素D缺乏性佝偻病

　　本节考点：
　　（1）病因
　　（2）发病机制
　　（3）临床表现和辅助检查
　　（4）治疗原则
　　（5）护理措施
　　维生素D缺乏性佝偻病是由于体内维生素D缺乏导致钙、磷代谢紊乱，导致的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。主要见于2岁以下的婴幼儿，为我国儿科重点防治的四病之一。
　　
　　一、病因
　　1.日光照射不足　体内维生素D的主要来源为皮肤下7-脱氢胆固醇经紫外线照射生成。紫外线穿透能力较差，难通过普通玻璃，在北方，因寒冷季节长、日照时间短，小儿户外活动少，紫外线量明显不足，佝偻病发病也较多。
　　2.维生素D摄入不足　天然食物含维生素D少，不能满足婴幼儿需要。若日光照射不足或未添加鱼肝油等，则易患佝偻病。
　　3.维生素D的需要量增加　生长过速，所需维生素D也多。早产儿体内储存不足，出生后生长速度较足月儿快，极易发生佝偻病。
　　4.疾病与药物的影响　胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用；长期服用抗惊厥药物、糖皮质激素均可导致小儿发生佝偻病。
　　
　　二、发病机制
　　维生素D缺乏时，肠道吸收钙、磷减少，血钙、血磷水平降低。血钙降低刺激甲状旁腺分泌增加，从而加速骨溶解，释放骨钙入血，以维持血钙正常或接近正常水平。但因甲状旁腺素（PTH）抑制肾小管对磷的重吸收而使尿磷排出增加，导致血磷降低、钙磷乘积降低（每分升血清钙磷含量的毫克数相乘值，即钙磷乘积，正常值＞40），最终骨样组织钙化受阻，成骨细胞代偿性增生，局部骨样组织堆积，碱性磷酸酶增多，从而形成骨骼病变和一系列佝偻病的症状体征以及血液生化改变。
　　
　　三、临床表现和辅助检查
　　（一）初期
　　多数小儿出生3个月左右起病，主要表现为神经、精神症状，如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。常伴与室温季节无关的多汗，尤其头部多汗而刺激头皮，致婴儿常摇头擦枕，出现枕秃。
　　此期常无明显骨骼改变，X线检查可正常或临时钙化带稍模糊；血生化检查血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（30～40），碱性磷酸酶正常或增高。若未经适当治疗，可发展为激期。
　　（二）极期
　　除有上述症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能及智力发育迟缓。
　　1.骨骼改变
　　（1）头部：3～6个月患儿可见颅骨软化，重者可出现乒乓球样的感觉；7～8个月患儿可有方颅或鞍形颅；前囟增宽及闭合延迟，出牙延迟、牙釉质缺乏并易患龋齿。
　　（2）胸部：胸廓畸形多见于1岁左右小儿。胸部骨骼出现肋骨串珠，以第7～10肋最明显；膈肌附着处的肋骨受膈肌牵拉而内陷形成郝氏沟；胸骨突出，呈鸡胸或漏斗胸，影响呼吸功能。
　　（3）四肢：6个月以上小儿腕、踝部肥厚的骨骺形成钝圆形环状隆起，称佝偻病手镯或脚镯；小儿开始行走后，由于骨质软化，因负重可出现下肢弯曲，形成”O”型腿或”X”型腿。常久坐位者可见脊柱后突或侧弯。
　　2.运动功能发育迟缓　患儿肌肉发育不良，肌张力低下，韧带松弛，表现为头颈软弱无力，坐、立、行等运动功能落后，腹肌张力低，腹部膨隆如蛙腹。
　　3.神经、精神发育迟缓　重症患儿脑发育受累，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠，语言发育迟缓，免疫功能低下，常伴发感染。
　　血生化检测患儿血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶增高。X线检查骨骺端临时钙化带消失，呈毛刷样、杯口状改变，骨骺软骨带明显增宽，骨密度减低，可有骨干弯曲或青枝骨折。
　　（三）恢复期
　　经适当治疗后患儿临床症状和体征减轻或接近消失，精神活泼，肌张力恢复。血清钙、磷浓度、钙磷乘积也渐恢复正常。碱性磷酸酶开始下降，约4～6周恢复正常。X线检查骨骺异常明显改善。
　　（四）后遗症期
　　多见于2岁以后小儿，临床症状消失，血生化及骨骼X线检查正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形。
　　
　　四、治疗原则
　　本病治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形和控制病情活动，故应做到早期发现、早期治疗。
　　1.活动期　合理喂养，多晒太阳；给予维生素D制剂，口服法：每日50μg～100μg（2000IU～4000IU）或1，25-（OH）₂D₃O.5／μg～2.O／μg，视临床和X线检查情况，4周后改预防量，每日400IU；注射法：用于重症和合并肺炎、腹泻、急性传染病以及无法口服者，一次肌内注射维生素D₃20万IU～30万IU，3个月后口服预防量。3个月以内小婴儿或有手足搐搦症病史的婴儿，在肌内注射维生素D前2～3天至注射后2～3周，口服钙剂，防止低钙抽搐。
　　2.恢复期　在夏季多晒太阳，冬季每日给予预防量口服。
　　3.后遗症期　加强体格锻炼，对骨骼畸形者可采用主动或被动运动矫正。严重骨骼畸形者需外科手术矫治。
　　
　　五、护理措施
　　1.定期户外活动　指导家长带小儿定期户外活动，直接接受阳光照射。活动时间由短到长，从数分钟增加至1小时以上。夏季气温太高，应避免太阳直射，可在荫凉处活动，尽量多暴露皮肤。冬季室内活动时开窗，让紫外线能够透过。
　　2.补充维生素D
　　（1）提倡母乳喂养，按时添加辅食，给予富含维生素D、钙、磷和蛋白质的食物。如肝、蛋、蘑菇等。
　　（2）遵医嘱给予维生素D制剂，注意维生素D过量的中毒表现，如遇过量立即停服维生素D。
　　3.预防骨骼畸形和骨折　衣着柔软、宽松，床铺松软，避免过早、过久地坐、站、走以防发生骨骼畸形。严重佝偻病患儿肋骨、长骨易发生后骨折，护理操作时应避免重压和强力牵拉。
　　4.加强体格锻炼　对已有骨骼畸形可采取主动和被动运动的方法矫正。如遗留胸廓畸形，可做俯卧位抬头展胸运动；下肢畸形可施行肌肉按摩，“O”型腿按摩外侧肌，“X”型腿按摩内侧肌，以增加肌张力，矫正畸形。对于行外科手术矫治者，指导家长正确使用矫形器具。
　　5.预防感染　保持空气清新，温、湿度适宜，阳光充足，避免交叉感染。
　　6.健康教育　①给孕妇及患儿家长讲述有关疾病的预防、护理知识，宣传母乳喂养，及时添加富含维生素D、钙和蛋白质的食物；尽早开始户外活动和晒太阳；新生儿出生2周后每日给予维生素D400～800IU，不能坚持口服者，也可肌注维生素D₃10万～20万IU；对处于生长发育高峰的婴幼儿更应加强户外活动，给予预防量维生素D和钙剂，并及时添加辅食。②以示范和指导练习的方式讲授户外活动、日光浴、服维生素D及按摩肌肉矫正畸形的方法。