第十一章 结缔组织疾病患儿的护理
第一节 风湿热
本节考点：
（1）病因及发病机制
（2）临床表现
（3）辅助捡查
（4）治疗要点
（5）护理措施
结缔组织病是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。
风湿热是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。临床表现为发热，多伴有关节炎、心脏炎，较少出现环形红斑和皮下结节或舞蹈病。发病年龄以5～15岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高，如治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病。
一、病因及发病机制
尚不完全清楚，多数认为风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关：①变态反应：有些抗链球菌抗体可与人的心脏、丘脑和丘脑下核等组织发生交叉反应，导致Ⅱ型变态反应性组织损伤，还可因链球菌菌体成分及其产物与相应抗体作用形成的免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜，导致Ⅲ型变态反应性组织损伤；②自身免疫：风湿性心脏病患儿可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。近年研究提示病毒也是致病因素，但尚未被公认。
二、临床表现
约半数病例在发病前1～4周有上呼吸道感染史。关节炎通常呈急性起病，心脏炎及舞蹈病初发时多呈缓慢过程。风湿热临床表现轻重不一，取决于疾病侵犯的部位和程度。
（一）一般表现
发热，热型不规则，有面色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等症状。
（二）主要表现
1.心脏炎 是本病最严重的表现，小儿风湿热以心脏炎起病占40％～50％，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。
（1）心肌炎：轻者可无症状。常见心率增快与体温升高不成比例，心尖区第一心音减弱，可出现期前收缩、心动过速等心律失常。心尖部可闻及Ⅱ～Ⅲ收缩期杂音，为相对性二尖瓣关闭不全及狭窄的表现。心电图变化有一度房室传导阻滞、ST段下移、T波改变等。重者可伴不同程度的心力衰竭、心尖搏动弥散，心脏扩大、心音低钝及奔马律。
（2）心内膜炎：主要侵犯二尖瓣，其次为主动脉瓣。二尖瓣关闭不全表现为心尖部全收缩期杂音，向腋下传导，左侧卧位听诊明显，有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致舒张期杂音；约20％发生主动脉瓣关闭不全，在胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。
（3）心包炎：有心包炎表现者，多存在全心炎。临床表现为心前区疼痛、心动过速、呼吸困难，有5％～10％病例心底部听到心包摩擦音；少数积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝大等心包填塞表现；X线检查心搏动减弱或消失，心影向两侧扩大呈烧瓶状；心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电位线，并出现T波改变。
2.关节炎 年长儿多见，以游走性和多发性为特点，主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主。经治疗关节功能可恢复，不留强直或畸形。轻症患儿仅有关节酸痛而无局部红、肿表现。
3.舞蹈病 女童多见，是一种累及椎体外系的风湿性神经系统疾病，表现为以四肢和面部肌肉为主的轻重程度不等的、不自主、不协调、无目的的快速运动，呈现皱眉、挤眼、努嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。轻症可在数周内消失，病重者即使治疗也要持续3～4个月左右。舞蹈病可单独存在或与其他症状同时并存，约40％伴心脏损害，伴关节炎者罕见。
4.皮下结节 常见于复发病例，好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米到豌豆大小、可活动无压痛的硬结，常在起病数周后才出现，经2～4周自然消失。
5.环形红斑、结节性或多形性红斑 以环形红斑最常见，一般在风湿热后期出现，多分布于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，环内肤色正常，多于数小时或1～2天内消失，反复出现，不留痕迹。
三、辅助检查
1.血常规 常见轻度贫血，周围血白细胞总数和中性粒细胞增多、伴核左移现象。
2.风湿热活动期实验室指标 血沉增快、C反应蛋白和黏蛋白增高为风湿活动重要标志。
3.抗链球菌抗体测定 抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）增高，说明近期有过链球菌感染，提示风湿热可能。
四、治疗原则
1.一般治疗 卧床休息，加强营养，补充维生素A、C等。
2.抗链球菌感染 青霉素每次60万～80万U，肌注，用药时间不少于2周，青霉素过敏者可改用红霉素，剂量每日30～50mg/kg，分4次口服。
3.抗风湿治疗 以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，常用泼尼松每日1.5～2mg/kg，或地塞米松每日0.15～0.3mg/kg，分次口服，重症可静脉滴注地塞米松，症状好转后逐渐减量至停药。总疗程8～12周。在停用激素之前要用阿司匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。无心脏炎患儿可用阿司匹林，每日80～100mg/kg，分4次口服，至体温恢复正常、关节肿痛消失和实验室活动性指标正常后，剂量减半，总疗程4～8周。
4.舞蹈病治疗 药物疗效不佳，一般采用支持和对症疗法。可口服苯巴比妥、氯丙嗪和地西泮等镇静。
五、护理措施
1.防止发生严重的心功能损害
（1）观察病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，如有烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭的表现，及时处理。
（2）限制活动：根据病情限制活动量。急性期卧床休息2周，有心脏炎时轻者绝对卧床4周，重者6～12周，至急性症状完全消失，血沉接近正常时方可下床活动，伴心力衰竭者待心功能恢复后再卧床3～4周。活动量应据心率、心音、呼吸、有无疲劳而调节。一般恢复至正常活动量所需时间是，无心脏受累者1个月，轻度心脏受累者2～3个月，严重心脏炎伴心力衰竭者6个月。
（3）加强饮食管理：给予易消化、富于营养的食物，少量多餐，有心力衰竭者适当限制盐和水，详细记录出入水量，并保持大便通畅。
（4）药物治疗：遵医嘱抗风湿治疗，有心力衰竭者加用洋地黄制剂，同时配合吸氧、利尿、维持水电解质平衡等治疗。
（5）作好一切生活护理。
2.减轻关节疼痛 关节痛时，可让患儿保持舒适的体位，避免痛肢受压，移动肢体时动作轻柔，用热水袋热敷局部关节以止痛，并作好皮肤护理。
3.心理护理 关心爱护患儿，耐心解释各项检查、治疗、护理措施的意义，争取合作。及时解除患儿的各种不适感，如发热、出汗、疼痛等，增强其战胜疾病的信心。
4.正确用药，观察药物作用 服药期间应注意观察药物副作用，如阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃黏膜的刺激，加用维生素K可防止出血；泼尼松可引起消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等，应密切观察：心肌炎时对洋地黄敏感且易出现中毒，服药期间应注意有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等副作用，并应注意补钾。
5.降低体温 密切观察体温变化，注意热型。高热时采用物理降温并遵医嘱抗风湿治疗。
6.健康教育 向患儿及家长讲解疾病的有关知识和护理要点，使家长学会病情观察、预防感染和防止复发的各种措施，合理安排患儿的日常生活，防止受凉，改善居住条件，避免寒冷潮湿，避免去公共场所，不参加剧烈的活动以免过劳，定期门诊复查。
第二节 儿童类风湿病
本节考点：
（1）病因及发病机制
（2）临床表现
（3）辅助检查
（4）治疗要点
（5）护理措施
儿童类风湿病是一种全身性结缔组织病，多发于16岁以下的儿童。临床主要表现为长期不规则发热及关节肿痛，常伴皮疹、肝脾淋巴结肿大，若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年龄越小，全身症状越重，年长儿常以关节症状为主。
（一）病因及发病机制
病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与，导致了组织损伤。
（二）临床表现
本病临床表现各型极为不同，根据关节症状与全身症状分为3型。
1.全身型 约占JRD的20％，多见于2～4岁幼儿。以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，常高达40℃以上，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。发热期常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见，随体温升降而时隐时现。关节症状较轻，部分病例后期出现多发性大关节炎症状。胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。
2.多关节型 约占30％～40％，多见于学龄儿童。5个或5个以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻，仅有低热、食欲不振、消瘦、乏力、贫血。其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节；先呈游走性，后固定对称。发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。反复发作者关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。可有轻度肝、脾和淋巴结肿大，约1/4患儿类风湿因子阳性，最终有一半以上的患儿有严重关节炎。
3.少关节型 约占40％～50％，多见于较大儿童。全身症状较轻，有低热或无发热，常侵犯单个或4个以内的关节，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。少数患儿伴虹膜睫状体炎，有的可出现髋及骶髂关节受累，甚至发展为强直性脊柱炎。由于慢性虹膜睫状体炎可致失明，故应对少关节型患儿每3～4个月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。
（三）辅助检查
1.血液检查 在活动期可有轻度或中度贫血，多数患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增高为主；血沉加快、C反应蛋白、黏蛋白大多增高。
2.免疫检测 IgG、IgM、IgA均增高，部分病例类风湿因子和抗核抗体可为阳性。
3.X线检查 早期可见关节附近软组织肿胀；晚期可见骨质疏松和破坏，关节腔变窄，关节面融合，骨膜反应和关节半脱位。
（四）治疗原则
本病治疗原则为减轻或消除症状，维持正常生活，保持关节功能，防止关节畸形。
1.一般治疗 急性期应卧床休息，合理饮食，病情好转后适当活动。有关节变形、肌肉萎缩、活动受限等病变时应配合理疗、热敷、红外线照射、按摩、医疗体育，必要时作矫形手术。
2.药物治疗 应用抗炎药物，根据药物作用长短分为快作用（非甾类抗炎药）类、慢作用（病情缓解药）类、类固醇激素和免疫抑制剂等。
（1）非甾类抗炎药（NSAID）：是治疗早期JRD、改善临床症状必不可少的药物。临床上可选用萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）、双氯芬酸（扶他林）、吡罗昔康（炎痛喜康）等。这些NSAID虽能充分控制关节症状，对发热等关节外症状亦有效，但对JRD的关节破坏病程无阻止作用，不能防止关节畸形和强直。对病情重、进展快或经短期NSAID治疗病情未能控制的患儿应尽早使用慢作用类药物。
（2）病情缓解药物（DMARD）或慢作用的抗风湿药：如NSAID类治疗3～6个月无效，加用羟氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等。
（3）类固醇激素：内脏受累，特别是伴有心肌和眼部病变者，宜早用激素，常用泼尼松。
（4）免疫抑制剂：适用于上述药物均无效或有严重反应者，或伴有严重合并症的重症JRD。常用硫唑嘌呤与环磷酰胺，可单独使用或与激素联合应用，应注意副作用。
（五）护理措施
1.降低体温
（1）密切监测体温变化，注意热型。观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体征。高热时采用物理降温法（有皮疹者忌用酒精擦浴），及时擦干汗液，更换衣服，保持皮肤清洁，防止受凉。
（2）保证患儿摄入充足水分及热量，并给予患儿高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。
（3）遵医嘱使用抗炎药物进行病因治疗。
2.减轻关节疼痛，维护关节功能
（1）急性期应卧床休息，注意患儿体位。注意观察关节炎症状，如有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形。可利用夹板、沙袋固定患肢于舒适的位置以减轻关节疼痛，用被架保护患肢不受压。教给患儿用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部湿热敷止痛。
（2）急性期过后尽早开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做被动关节运动和按摩，经常变换体位。鼓励患儿在日常生活活动中尽量独立，并提供帮助独立的设备。设计出允许范围内的游戏，将治疗性运动融入游戏中，如游泳、抛球、骑脚踏车、踢球、捻黏土等，以恢复关节功能，防止畸形。若运动后关节疼痛肿胀加重可暂时停止运动。对关节畸形的患儿，注意防止外伤。
3.药物副作用的观察 非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应，此外对凝血功能、肝、肾和中枢神经系统也有影响。故长期用药应每2～3个月检查血象、肝、肾功能。
4.心理护理与健康教育 关心患儿，多与患儿及家长沟通，了解病情，并给予精神安慰，提高他们战胜疾病的信心。指导患儿及家长作好受损关节的功能锻炼，帮助患儿克服因慢性病或残疾造成的自卑心理。鼓励父母不要过度保护患儿，多让患儿置身于现实生活的环境，并且多尝试新的活动，奖赏其独立性。
第三节 过敏性紫癜
本节考点：
（1）病因及发病机制
（2）临床表现
（3）辅助检查
（4）治疗要点
（5）护理措施
过敏性紫癜，又称舒-亨综合征是小儿时期最常见的一种血管炎，以毛细血管变态反应性炎症为病理基础。临床特点除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿等。主要见于学龄期儿童，男女发病比例为2：1，四季均可发病，但冬、春季多见。病程有时迁延反复，但预后多良好。
（一）病因及发病机制
病因不清，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。致敏原可为病原体（细菌、病毒或寄生虫等）、药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等）、食物（鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等）及其他（花粉吸入、昆虫叮咬、疫苗注射等）。机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物沉积于小血管，引起皮肤、胃、肠、关节的广泛性毛细血管炎，导致水肿和出血。
（二）临床表现
多为急性起病，病前1～3周常有上呼吸道感染史。约半数患儿出现不规则低热和乏力、精神萎靡、纳差等全身症状。皮肤、关节、消化道和肾脏是主要累及部位，并出现相应的临床表现。
1.皮肤紫癜 常为首发症状，几乎所有患儿均见典型皮肤紫癜，常见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布，严重者累及上肢、躯干，面部少见。典型紫癜变化规律为初起出现紫红色荨麻疹及各型红斑、斑丘疹，压之褪色，高出皮肤，可有轻度痒感，此后红斑中心发生点状出血，颜色加深呈紫红色，压不褪色。可反复分批出现，新旧出血点并存，少数重症患儿紫癜可大片融合成大疱伴出血性坏死。
2.消化道症状 约有2/3患儿可出现消化道症状，多出现在皮疹发生一周内，亦可发生于紫癜出现之前。患儿突发腹痛，伴恶心、呕吐或便血，腹痛位于脐周或下腹部，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。偶发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。此型临床称为“腹型”。
3.关节疼痛及肿胀 约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘等关节，可单发亦可多发，呈游走性，一般无红、热，有积液，不遗留关节畸形。偶尔关节炎出现在紫癜前1～2天。此型临床称“关节型”。
4.肾脏症状 约半数患儿有肾脏损害的临床表现，尸检发现几乎百分之百患儿有不同程度肾病变。常在病程1个月内出现，症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和浮肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。一般患儿肾损害较轻，个别重症出现大量蛋白尿、氮质血症、高血压或高血压脑病，极少数因急性肾衰竭死于尿毒症。此型临床称为“肾型”。
5.其他 中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，患儿偶可因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥，以及肢体麻痹。个别患儿有鼻出血、牙龈出血、咯血等出血表现。
以上症状可单独出现，也可几种同时存在，同时存在几种临床表现时称“混合型”。
（三）辅助检查
约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。外周血白细胞数正常或轻度增高，可伴嗜酸性粒细胞增高。血小板计数、出血和凝血时间、血块退缩试验和骨髓检查均正常。尿液检查与肾小球肾炎相类似，可有血尿、蛋白尿、管型。大便潜血试验可呈阳性反应。血清IgA浓度往往增高，IgG、IgM水平升高或正常。
（四）治疗原则
本病无特效疗法。急性发作期注意卧床休息，控制感染，对症处理和积极寻找并避免过敏原。
1.应用肾上腺糖皮质激素与免疫抑制剂 皮质激素能有效缓解免疫损伤，解除肠道痉挛，减轻肠壁水肿，因此，对腹型紫癜最有效。但不能阻止病变发生或缩短病程，也不能防止复发。一般仅于急性发作症状明显时服用泼尼松，剂量：每日1～2mg/kg，症状缓解后即可停药。若并发肾炎且经激素治疗无效者，可试用环磷酰胺治疗，以抑制严重免疫损伤。
2.止血、脱敏等对症处理 卡巴克洛可增加毛细血管对损伤的抵抗力；用大剂量维生素C（2～5g/d）、抗组胺药物或静脉滴注钙剂可减轻一些过敏反应强度，恢复毛细血管内壁完整性，缓解部分患儿腹痛症状。有感染者应积极应用有效抗生素治疗，控制感染。对于单纯皮肤和关节症状者应用阿司匹林，可使关节消肿减痛，但要注意防止引起肠道出血。
（五）护理措施
1.促进皮肤恢复正常功能
（1）观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，是否反复出现，可绘成人体图形，每日详细记录皮疹变化情况。
（2）保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及时处理，防出血和感染；衣着宽松、柔软，保持清洁、干燥。
（3）避免接触可能的各种致敏原，同时遵医嘱使用止血药、脱敏药等。
2.减轻或消除关节肿痛与腹痛
（1）对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置，协助患儿选取舒适体位：膝下放一小平枕。使膝关节处于伸展位；根据病情使用热敷或冷敷，教会患儿争用放松、娱乐等方法减轻疼痛。作好日常生活护理；患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。
（2）遵医嘱使用。肾上腺皮质激素，以缓解关节痛和解除痉挛性腹痛。
3.密切观察病情
（1）观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。
（2）观察尿色、尿量、尿液性状及尿比重的改变，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫瘢性肾炎，按肾炎护理。
4.健康教育 应针对具体情况予以解释，帮助其树立战胜疾病的信心。作好出院指导，有肾及消化道症状者宜在症状消失后3个月复查；同时教会患儿和家长继续观察病情，合理调配饮食，定期来院复查，及早发现肾脏并发症。
第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征
本节考点：
（1）病因及发病机制
（2）临床表现
（3）辅助检查
（4）治疗要点
（5）护理措施
皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。临床特点为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。男：女为1.5:1。本病虽四季可见，但每年4～5月及11月至次年1月份发病相对较多。我国近年来该病发病率明显增高，多数自然康复，心肌梗死是主要死因。
（一）病因及发病机制
病因尚未十分明确。一般认为可能与多种病原感染有关，如EB病毒、反转录病毒或链球菌、丙酸杆菌、支原体、立克次体、尘螨等都曾被认为是病原。但均未获得意见或未得到证实；现在有越来越多的研究发现是机体对感染原的免疫反应参与了其发病；也有人认为与环境污染、药物、化学剂、清洁剂等因素有关。目前认为川畸病是易患宿主对多种感染原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
（二）临床表现
病程多为6～8周，有心血管症状时可持续数月至数年。
1.主要表现
（1）发热：为最早出现的症状，体温达38～40℃以上，呈稽留热或弛张热，持续1～2周，抗生素治疗无效。
（2）皮肤黏膜表现：①皮疹：在发热同时或发热后不久出现，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂；②肢端变化：为本病特征，在急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和关节强直，继之手掌和脚底弥漫性红斑，体温渐降时，手足皮疹和硬性水肿也消退，同时出现指、趾端膜状脱屑，重者指、趾甲亦可脱落；③黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪；口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，唇红、干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈“杨梅舌”。充血症状持续于整个发热期。
（3）淋巴结肿大：一般在发热同时或发热后。3天出现颈部淋巴结非化脓性肿大，常位于单侧颈部，少数为双侧，质硬，轻压痛，局部皮肤不发红、不化脓。有时枕后或耳后淋巴结亦可累及。
2.心血管症状和体征 少见，是川崎病最严重的表现。常于发病1～6周出现症状，也可迟至急性期后数月，甚至数年后才发生。在急性发热期可表现为心脏杂音、心律不齐、心脏扩大和心力衰竭等；在亚急性期和恢复期，可因冠状动脉炎和动脉瘤而发生心肌梗死，约半数病人的动脉瘤可在1年内消散。
3.其他伴随症状 可出现脓尿和尿道炎，或呕吐、腹泻、腹痛，少数患儿可发生肝大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高等。
（三）辅助检查
1.血液检查 轻度贫血，外周血白细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主，有核左移现象。血沉增快，C反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，为炎症活动指标。血小板早期正常，第2～3周显著增高。部分病例转氨酶、血清胆红素增高。
2.心血管系统检查 有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。心电图主要为ST段和T波改变、P-R间期和Q-T间期延长、低电压、心律失常等。二维超声心动图是诊断及随访冠状动脉病变的最佳方法，安全、可靠、方便、重复性好。冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样改变，于病程的第2～3周检出率最高，多在病程1～2年恢复。
3.其他 脑脊液白细胞增高，以淋巴细臌增高为主。尿沉渣中自细胞数增多，轻度蛋白尿。
（四）治疗原则
除对症、支持疗法外，主要是减轻血管炎症和对抗血小板凝集，并预防冠状动脉瘤及动脉栓塞。
1.阿司匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。早期与免疫球蛋白联用可控制急性炎症过程，减少冠状动脉病变。用法每日：30～50mg/kg，分3～4次口服，热退后可减为每日3～5mg/kg，持续用药至症状消失，血沉正常，共约1～3月。
2.双嘧达奠（潘生丁） 血小板显著增多或有冠状动脉病变、血栓形成者加用双嘧达莫。每日3～5mg/h，分2～3次口服，用至冠状动脉内径缩到＜3mm。
3.大剂量丙种球蛋白静脉滴注（HDIVIG） 早期（病程10天以内）应用可明显减少冠状动脉病变发生，尤其适用于具有发生动脉瘤高危因素者。用法：每日400mg/kg，连用5天，或单剂量丙种球蛋白2g/kg，于12小时内静脉点滴。
4.其他 应用抗生素控制继发感染；有心肌损害者可用ATP、辅酶A等。
（五）护理措施
1.降低体温
（1）急性期患儿应绝对卧床休息。保证病室适当的温湿度。监测体温变化，观察热型及伴随症状，以便及时采取治疗护理措施，警惕高热惊厥的发生。
（2）评估患儿体液状态，给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食。鼓励患儿多饮水或静脉补液。
（3）遵医嘱进行病因治疗，注意观察药物的疗效和副作用，注意阿司匹林的出血倾向和丙种球蛋白的过敏反应，一旦发生及时处理。
2.促进皮肤恢复正常功能 评估皮肤病损情况。保持皮肤清洁，衣被质地柔软而清洁，以减少对皮肤的刺激。每次便后清洗臀部。勤剪指甲，以免抓伤、擦伤。对半脱的痂皮应用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。每日用生理盐水洗眼1～2次，也可涂眼膏，以保持眼的清洁预防感染。
3.促进口腔黏膜恢复，防止发生感染 评估患儿口腔卫生习惯及进食能力，观察口腔黏膜病损情况，每日口腔护理2～3次，晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清洁，防止继发感染与增进食欲。口唇干裂时可涂护唇油；口腔溃疡涂碘甘油以消炎止痛。
4.观察病情 密切监测患儿有无心血管损害的症状，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图改变等，如有以上变化立即进行心电监护，并及时处理。
5.健康教育 对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访，每3～6个月做一次超声心动图检查。多发或较大冠状动脉瘤尚未闭塞者不宜参加体育活动。
湘公网安备 43012102000043号