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第三节　特发性血小板减少性紫癜

　　特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种常见的因免疫机制使血小板破坏增多，外周血中血小板减少的出血性疾病。本病是血小板减少性疾病中最常见的一种，临床以自发性广泛性皮肤、黏膜及内脏出血，血小板破坏加速、寿命缩短和出现抗血小板自身抗体，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍为特点。临床可分为急性型和慢性型。前者多见于儿童，后者多见于40岁以下韵女性，男女之比约为1：4。
　　（一）病因及发病机制
　　1.感染因素　急性ITP病人，在发病前1～2周左右多有上呼吸道病毒感染史；慢性ITP病人常因感染而使病情加重；此外，病毒感染后的ITP病人，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，并与血小板计数和寿命呈负相关。证明ITP与细菌或病毒感染密切相关。
　　2.免疫因素
　　急性ITP大多发生在病毒感染恢复期，认为是病毒抗原吸附于血小板表面，改变血小板抗原性，导致自身抗体形成，从而破坏血小板；
　　慢性ITP是血小板抗体作用于血小板相关抗原，造成血小板破坏、是导致血小板减少的主要原因。
　　目前已有充分证据表明ITP病人血浆中有抗血小板抗体存在，称为血小板相关抗体（PAIg），多为IgG。此外，也有报道ITP病人T细胞减少，抑制性T细胞比例增高，少数病人血小板表面结合的C3也增高，可能是导致血小板免疫性破坏的因素之一。
　　3.肝、脾因素　脾是ITP病人血小板相关抗体（PAIg）的产生部位，也是血小板破坏的主要场所，被抗体结合的血小板，通过脾脏时容易在脾窦被滞留，因此增加了血小板在脾脏滞留的时间以及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。而肝脏在血小板的破坏中的作用与脾脏类同。发病期间血小板寿命明显缩短，约1～3天（正常血小板平均寿命为7～11天），急性型更短。
　　4.其他因素　慢性型多见于育龄期女性，可能与雌激素水平增高抑制血小板生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关。
　　（二）临床表现
　　1.急性型　多见于儿童，多数发病前1～4周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，少数病人约1％～4％并发颅内出血，而危及生命。病程常呈自限性，在数周内恢复，仅有少数病程超过半年而转为慢性。
　　2.慢性型　多见于青年女性，起病缓慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重，出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大。
　　（三）辅助检查
　　1.血象　血小板减少，急性型多低于20×10⁹／L，慢性型常在（30～80）×10⁹／L，涂片中可见巨大畸形血小板。白细胞多无变化，血红蛋白多少与出血程度有关。
　　2.骨髓象　巨核细胞增多或正常。急性型以幼稚巨核细胞增多为主，成熟型巨核细胞较少见；慢性型以颗粒型巨核细胞为主，但缺乏血小板生成型巨核细胞。
　　3.其他　出血时间延长、束臂试验阳性、血块收缩不良；血小板寿命缩短，急性型可缩短至几小时，慢性型缩短1～2天；80％以上ITP病人PAIg（多为PAIgG）和血小板相关补体（PAC3）增高，缓解期可恢复正常。
　　（四）治疗原则
　　1.一般疗法　出血严重、血小板明显减少者应卧床休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药如维生素C、维生素P、卡巴克络、酚磺乙胺等。
　　2.糖皮质激素　为本病首选药物。其作用机制是：抑制单核-吞噬细胞系统吞噬和破坏附有抗体的血小板；减少PAIgG的形成；抑制抗原-抗体反应；改善毛细血管脆性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。常用泼尼松口服，待血小板接近正常可逐渐减量，缓解后以每天5～10mg维持量治疗3～6个月，病情严重者可静脉滴注地塞米松或甲泼尼龙。
　　3.脾切除　可减少血小板破坏及抗体产生的场所。对糖皮质激素治疗无效或依赖者、出血症状顽固或危及生命（如颅内出血）者宜尽早进行脾切除。一般在脾切除24小时内血小板即升至正常，即使术后血小板回升不理想，也可减少糖皮质激素用量。
　　4.免疫抑制剂　经以上治疗效果不理想者，可采用免疫抑制剂治疗，但不做为首选。常用药物有：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，环孢素等主要用于难治性血小板减少性紫癜的治疗。
　　5.输血及血小板悬液　适用于严重出血者或脾切除术前准备。输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果，但不宜反复多次输血以防产生同种抗体，使血小板破坏加速而影响疗效。
　　（五）护理措施
　　1.减少活动　急性出血期应绝对卧床休息，限制活动，并嘱病人离床活动要谨慎小心，避免外伤，以防再出血。慢性出血或轻度出血时应嘱病人多休息，避免不必要的活动。
　　2.饮食护理　宜给予高热量、高蛋白质，高维生素、少渣软食，以防止出血引起营养、体力不支，少渣软食可减少对胃肠道的刺激，避免损伤口腔黏膜。
　　3.病情监测　密切观察生命体征及神志变化，注意出血部位及出血量，有无内脏及颅内出血的症状、体征。注意治疗后出血情况有无改善，血小板计数等化验结果的变化。
　　4.预防出血的护理　血小板计数低于（30～40）×10⁹／L，应绝对卧床休息，减少活动。低于20×10⁹／L，进流质、半流质和少渣饮食，保持大便通畅，有便秘者应给予开塞露或温水灌肠辅助排便，以防因便秘用力而引起颅内压增高导致颅内出血。
　　5.预防感染的护理　病人长期应用糖皮质激素，易诱发或加重感染，使病人病情加重，故应加强预防和控制感染，具体护理措施参见 “再生障碍性贫血”部分。
　　6.用药护理　长期应用糖皮质激素者特别是大剂量应用时，不良反应明显，具体护理措施参见 “原发性肾病综合征”部分。
　　（六）健康教育
　　慢性病人适当限制活动；血小板低于50×10⁹／L，勿傲较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤；避免使用损伤血小板的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等；定期门诊复查，坚持治疗。
　　本病急性型大多数病人数周至4个月可恢复正常，慢性型常反复发作多迁延不愈，可达数年或更长时间，很少自然缓解。
　　例题：
　　慢性特发性血小板减少性紫癜最常见的出血部位为
　　A.皮肤、黏膜
　　B.生殖道
　　C.消化道
　　D.颅内
　　E.泌尿道

　　 [答疑编号500697060201]
　　『正确答案』A

　　女，32岁，患慢性特发性血小板减少性紫癜，经常出血不止，经强的松治疗6个月后症状无好转，最近出血更为严重，实验室检查血小板较低，应选择哪项治疗措施为妥
　　A.改为地塞米松治疗
　　B.应用免疫抑制剂
　　C.做脾切除
　　D.大量血浆置换术
　　E.输血小板悬液

　　 [答疑编号500697060202]
　　『正确答案』C

　　某病人因特发性血小板减少性紫癜而入院，且长期应用糖皮质激素治疗，当患者询问护士此药常见副作用时，回答不应包括下列哪一项
　　A．感染
　　B．糖尿病
　　C．高血压
　　D．多毛症
　　E．末梢神经炎

　　 [答疑编号500697060203]
　　『正确答案』E

　　有关特发性血小板减少性紫癜的护理，哪项不妥；
　　A．眼底出血者警惕颅内出血
　　B．避免粗硬食物，以免粘膜损伤
　　C．女性病人应避孕
　　D．血小板在50×10⁹／L(5万/μl)以下，不要进行强体力活动
　　E．告知病人本病预后较差

　　 [答疑编号500697060204]
　　『正确答案』E