第四节 白血病病人的护理
病因和发病机制
白血病的病因目前尚不完全清楚，病毒感染可能是主要的因素，此外，还与遗传因素、放射线、化学毒物和药物等综合因素有关。
1.病毒 已证明C型RNA病毒是小鼠、猫、狗、牛、绵羊、猪及灵长类动物患白血病的病因。该病毒含有反转录酶，能以肿瘤病毒RNA为模板合成DNA，并插入到宿主细胞的DNA中去，使宿主致病。成人T细胞白血病是由人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-1）所引起，该病毒也是一种C型RNA病毒，可通过哺乳、性生活及输血传播。
2.放射线 X射线、7射线、中子射线及电磁场致白血病作用已经肯定，有致白血病的作用，其作用与放射剂量的大小及放射部位有关。
3.化学因素 多种药物和化学物质可诱发白血病，苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉、烷化剂、细胞毒药物等均可致白血病。
4.遗传因素 在染色体畸变的人群中白血病的发病率高于正常。
5.其他
一、急性白血病病人的护理
（一）临床表现
起病急缓不一。发病急者可以是突然高热、明显出血或全身衰竭或骨关节疼痛为早期症状。发病缓者常为面色苍白、疲乏或轻度出血。急性白血病四大症候群：
1.贫血 早期即可出现，随病程发展进行性加重。贫血主要原因是正常红细胞生成减少，此外，也与无效性红细胞生成、溶血及失血有关。
2.出血 约40％的白血病病人以出血为早期表现。出血可发生在全身各部位，以瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多、子宫出血常见。急性早幼粒白血病易并发弥漫性血管内凝血而出现全身广泛出血。眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血，消化道或呼吸道的大出血。出血主要原因为血小板减少，但血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞的浸润和感染毒素对血管的损伤等也可引起出血。
3.发热 半数病人以发热为早期表现，表现为不同程度的发热，热型不定，伴有畏寒、出汗。白血病本身可以发热，但发热过高往往提示有继发感染，感染的主要原因是由于成熟粒细胞减少，其次是人体免疫力降低有关。感染常发生的部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死，也可有肺炎、肠炎、肾盂肾炎、肛周炎、肛周脓肿，严重可致败血症或菌血症。
常见致病菌为革兰阴性菌，如肺炎杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、粪链球菌等。病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染，如带状疱疹等。
4.器官和组织浸润的表现
（1）骨和关节：骨痛和四肢关节疼痛为白血病细胞浸润常见症状，胸骨下端局部压痛较为常见，提示骨髓腔内白血病细胞过度增殖，以儿童多见。
（2）中枢神经系统白血病（CNS-L）：
系白血病细胞浸润脑膜和中枢神经系统引起。临床表现为头痛、头晕、呕吐、颈强直，严重者甚至抽搐、昏迷，病人脑脊液压力增高。CNS-L可发生在疾病的各个时期，但多发生在缓解期长期生存的病例，以急淋白血病最多见，儿童尤甚。由于化学药物难以通过血-脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效地被杀灭，因而引起CNS-L。近年来，化疗使白血病缓解率提高，生存期明显延长。
（3）肝、脾、淋巴结肿大：白血病细胞浸润多发生在肝脾，以急淋白血病为多见，表现为轻度到中度的肝脾大，表面光滑，偶伴轻度触痛。淋巴结轻到中度肿大，无压痛，尤以急淋白血病多见。
（4）皮肤及黏膜浸润：白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀，皮肤出现皮肤粒细胞肉瘤、弥漫性斑丘疹、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等，多见于急单和急粒单核细胞白血病。
（5）其他部位：
（二）辅助检查
1.血象 少数病人白细胞计数在正常水平或减少，称为白细胞不增多性白血病；多数病人白细胞计数增高，可超过100×109／L，称为高白细胞性白血病，分类检查约30％～90％以原始和（或）早幼细胞为主；病人有不同程度的正常细胞性贫血，少数病人血涂片检查红细胞大小不等，可找到幼红细胞； 1／2病人血小板低于60×109／L，晚期血小板常极度减少。
2.骨髓象 骨髓检查是确诊白血病及其类型的重要依据。骨髓显示有核细胞显著增生，多为明显活跃或极度活跃，主要为白血病性原始细胞，正常的幼红细胞和巨核细胞减少。
3.免疫学检查 主要用于急淋与急非淋白血病的区别，以及T细胞与B细胞白血病的区别。单克隆抗体还可将急淋白血病分为若干亚型。
4.细胞化学染色 常用有过氧化物酶染色、苏丹黑脂质染色、中性粒细胞碱性磷酸酶染色、糖原染色等方法。协助区分常见白血病（急淋、急粒及急单白血病）的原始细胞形态。
5.其他
（三）治疗原则
1.对症支持治疗 病情较重的病人须卧床休息，最好是将病人安置在单间病室，骨髓移植病人应在无菌层流室进行治疗。
（1）纠正贫血：积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法。严重贫血可输注浓缩红细胞或全血。
（2）控制出血：血小板计数过低者出血，输注浓缩血小板悬液是最有效的方法。若发生DIC，应给予相应处理。
（3）防治感染：
（4）预防尿酸性肾病：尤其是白细胞很高的病人，由于白血病细胞的大量破坏（化疗时更严重），血清和尿液中尿酸浓度增高，可沉积于远端肾小管及集合管引起阻塞而发生尿酸性肾结石，严重者可发生急性肾衰竭。因此，应鼓励病人多饮水并碱化尿液，可给予病人别嘌醇，从而抑制尿酸合成。
2.化学治疗
急性白血病的化疗过程分为诱导缓解及巩固强化治疗两个阶段
（1）诱导缓解：是指从化疗开始到完全缓解。完全缓解标准是白血病的症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。急性白血病治疗前体内白血病细胞数量约为1O10～1013，达到完全缓解时体内白血病细胞数约减少到1O8～109以下。目前多采用联合化疗，优点是各药物作用在细胞周期不同阶段，且有协同作用，以提高疗效。给药时剂量要充足，第一次缓解愈彻底，则缓解期愈长，生存期亦愈长。
（2）巩固强化治疗：巩固强化的目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈。巩固治疗方法可用原诱导缓解方案或轮换使用多种药物，急淋白血病共计治疗3～4年。急非淋白血病共计治疗1～2年。
3.中枢神经系统白血病的防治 常用药物是甲氨蝶呤，在缓解前或后鞘内注射，可同时加地塞米松。也可用阿糖胞苷鞘内注射。需同时做头颅和脊髓放射治疗。若中枢神经系统白血病已经发生，可用上述方法治疗。
4.骨髓或外周干细胞移植 原理是先用全身放疗和强烈的免疫抑制剂尽量将病人体内白血病细胞最大可能全部杀灭，同时充分抑制病人免疫功能，然后植入正常人的骨髓，以使病人恢复正常造血功能。进行移植的时间，目前主张病人年龄控制在50岁以下急性白血病第一次完全缓解时进行。
（四）护理措施
1.病情观察 询问病人有无恶心、呕吐及进食情况，疲乏无力感有无改善。观察体温、脉率、口腔、鼻腔、皮肤有无出血，血象、骨髓象变化，记出入量。
2.保证休息、活动和睡眠 根据病人体力，活动与休息可以交替进行，以休息为主，静点后可下床活动10～15分钟，卧床休息30分钟再下床活动，病人若无不适，可以每天室内活动3～4次，以后逐渐增加活动时间或活动次数。每天睡眠7～9小时。
3.饮食护理 需要高蛋白、高维生素、高热量饮食。向病人、家属说明化疗期间需保证足够营养，可帮助化疗顺利进行。让家属带给病人平日喜爱的饭菜和水果，对恶心、呕吐者，应在停止呕吐后指导病人进行深呼吸和有意识吞咽，以减轻恶心症状，可少量多次进食，并可遵医嘱给予止吐药。同时保证每天饮水量。
4.化疗不良反应的护理
（1）局部反应：某些化疗药物，如柔红霉素、氮芥、阿霉素等多次静注可引起静脉炎，药物静注速度要慢，在静注后要用生理盐水冲洗静脉，以减轻其刺激。若发生静脉炎需及时使用普鲁卡因局部封闭，或冷敷、休息数天直至静脉炎痊愈，否则可造成静脉闭塞。静注时，注意血管要轮换使用。药液外溢皮下可引起局部组织的炎症甚至坏死，处理同静脉炎。
（2）骨髓抑制：抗白血病药物在杀伤白血病细胞的同时也会损害正常细胞，在化疗中必须定期查血象、骨髓象，以便观察疗效及骨髓受抑制情况。
（3）胃肠道反应：某些化疗药物可以引起恶心、呕吐、食欲不振等反应。化疗期间病人饮食要清淡、易消化和富有营养，必要时可用止吐镇静剂。
（4）其他：长春新碱能引起末梢神经炎、手足麻木感，停药后可逐渐消失。柔红霉素、高三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害，用药时要缓慢静滴，注意听心率、心律，复查心电图。甲氨蝶呤可引起口腔黏膜溃疡，可用0.5％普鲁卡因含漱，减轻疼痛，便于进食和休息，亚叶酸钙可对抗其毒性作用，可遵医嘱使用。环磷酰胺可引起脱发及出血性膀胱炎所致血尿，嘱病人多饮水，有血尿必须停药。
5.预防感染 参见“第一节发热的护理”。
6.输血或输血浆护理 病人全血减少或贫血明显，遵医嘱输血或血浆，以恢复抵抗力及体力。
例题：
不属于急性白血病表现的是
A.骨髓增生低下
B.发热
C.出血
D.贫血
E.淋巴结肿大
『正确答案』A
男，19岁，急性淋巴细胞白血病，化疗期间出现发热、咽痛，伴咳嗽。皮肤有多处淤斑。听诊：肺底部大量湿啰音。化验：WBC1.1×109／L(N85％，L１％)，Hb105g／L，血小板80×109／L
1)引起该患者感染最主要的原因是
A.白血病细胞浸润
B.联合化疗
C.皮质激素的应用
D.代谢亢进
E.成熟粒细胞减少
『正确答案』E
2)最常见的炎症是
A.肺部感染
B.肛周炎
C.口腔炎
D.败血症
E.尿路感染
『正确答案』C
3)遵医嘱予VDP，在使用中药液不慎溢出，以下处理错误的是
A.局部用普鲁卡因局封
B.局部冷敷
C.局部热敷
D.局部金黄散外敷
E.抬高患肢
『正确答案』C
4)对该患者护理中，不妥的是
A.严格执行无菌操作原则
B.做好口腔及皮肤护理
C.减少陪客探视
D.随访白细胞计数
E.可下床楼道走动
『正确答案』E
某急性白血病病人，经治疗后在缓解期出现头痛、恶心、呕吐、视力障碍、瞳孔改变，最可能发生：
A.颅内出血
B.脑血栓形成
C.中枢神经系统继发感染
D.中枢神经系统白血病
E.药物不良反应
『正确答案』D
4.某白血病病人需要进行化疗，为预防其不良反应，下列哪项护理措施不妥
A.使用前可立即给予止吐药物
B.防末梢神经炎给维生素B1
C.防尿酸性肾病服碳酸氢钠
D.防出血性膀胱炎应补足水分
E.防止骨髓抑制，定期复查血象
『正确答案』A
二、慢性粒细胞白血病
（一）临床表现
根据自然病程可分为慢性期、加速期和急性变期。
1.慢性期 起病缓，早期常无自觉症状，随着病情的发展，可出现低热、乏力、多汗或盗汗、消瘦等代谢亢进的表现。脾脏肿大是最突出的体征，可达脐平面，甚至可深入盆腔，质地坚实，表面平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。有1／2病人肝脏呈中度肿大，浅表淋巴结多无变化。大多数病人可有胸骨中下段压痛，是本病重要的体征。慢性期可持续1～4年。当白细胞极度增高超过200×109／L时可表现为呼吸窘迫、言语不清、头晕、中枢神经系统出血等症状，称之为“白细胞淤滞症”。
2.加速期 发病后1～4年内约70％慢粒白血病病人可进入加速期，主要表现为不明原因的高热、体重下降、虚弱、脾脏迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现的贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。
3.急变期 加速期从几个月到1～2年即进入急变期，多数为急粒变，约20％～30％为急淋变。主要表现与急性白血病相似，大多在3～6个月内死于各种并发症。
（二）辅助检查
1.血象 白细胞数明显增高。常超过50×109／L， 个别可达100×109／L以上。中性粒细胞显著增多，各阶段的粒细胞均可见，以中性粒细胞中、晚幼和杆状核细胞为主。原始细胞不超过10％。晚期血小板和血红蛋白均可明显减少，急变期原始及早幼粒细胞等于或大于30％。
2.骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃。其中以中性粒细胞中、晚幼和杆状核细胞明显增多。原粒细胞低于10％。
3.染色体检查 90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体。
4.血液生化 由于化疗后大量自细胞破坏，血清及尿中尿酸浓度增高。此外，血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加。
（三）治疗原则
1.化学治疗
（1）白消安（马利兰）：是治疗慢粒白血病常用药，用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。常用剂量为2mg，每天3次，维持量2mg每天或隔1日次。缓解率达95％以上。
（2）羟基脲：是一种核糖核酸还原酶抑制剂，较白消安药效作用迅速，但持续时间短，用药后2～3天白细胞数下降，停药后很快回升，需长期维持巩固。存活期较白消安为长，不良反应小，且急变率低，故目前是治疗慢粒白血病的首选药物。常用剂量为每天3g，分2～3次口服。维持剂量每天1克，分1～2次口服治疗。用药期间经常检查血象以随时调整药量。
（3）靛玉红：是从中药青黛中提取的双吲哚类化合物，用药后3～6周白细胞开始下降，2个月可降至正常水平。常用剂量每天150～300mg，分3次口服。有效率87.5％。
（4）其他化疗药物：小剂量Ara-C不仅可控制病情发展，而且可使ph染色体阳性细胞减少或转阴。6-MP、苯丁酸氮芥、环磷酰胺及其他化疗药物联合应用亦有疗效。
（5）干扰素：干扰素能抑制Ph克隆性增殖，缓解率约70％，尤其在慢性期效果更好，该药与小剂量Ara-C联合应用，可提高疗效。常用剂量每天300～900万U肌内或皮下注射，每周3～7次，持续数月至2年不等。
一般可获得长期生存或治愈。
2.骨髓移植 因骨髓移植需在慢粒慢性期缓解后尽早进行，移植成功者可获得长期生存或治愈。
3.其他治疗 别嘌醇防止尿酸性肾病；白细胞分离可去除大量的白细胞，主要用于白细胞淤滞症；脾放射治疗用于脾脏明显肿大、有胀痛而化疗效果不好者。
4.慢粒白血病急性变的治疗 同于急性白血病的化疗方法。
（四）护理措施
1.休息与活动 治疗期间要注意休息，尤其贫血较重病人（血红蛋白60g/L以下），以休息为主，不可过劳。
2.饮食 进食高蛋白、高维生素食品，如瘦肉、鸡、新鲜蔬菜及水果，每日饮水1500ml以上。
3.症状护理 定期洗澡，注意口腔卫生，少去人群多的地方，以预防感染。脾大显著，易引起左上腹不适，可采取左侧卧位。
4.药物护理 遵医嘱给病人服用白消安（或羟基脲），定期复查血象，以不断调整剂量。白消安可引起骨髓抑制、皮肤色素沉着、阳痿、停经。向病人说明药物副作用，使之能与医护人员配合，坚持治疗。
5.病情观察 注意观察病人有无原因不明的发热、骨痛、贫血、出血加重及脾脏迅速肿大，有变化应及时就诊，以便及早得到治疗。
6.健康教育
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