第四章 第三节 维生素D缺乏性佝偻病
一、病因
1.日光照射不足
2.维生素D摄入不足
3.维生素D的需要量增加
4.疾病与药物的影响 胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用;长期服用抗惊厥药物、糖皮质激素均可导致小儿发生佝偻病。
二、发病机制
维生素D缺乏时,肠道吸收钙、磷减少,血钙、血磷水平降低。血钙降低刺激甲状旁腺分泌增加,从而加速骨溶解,但因甲状旁腺素(PTH)抑制肾小管对磷的重吸收而使尿磷排出增加,导致血磷降低、钙磷乘积降低(每分升血清钙磷含量的毫克数相乘值,即钙磷乘积,正常值>40),最终骨样组织钙化受阻,成骨细胞代偿性增生,局部骨样组织堆积,碱性磷酸酶增多,从而形成骨骼病变和一系列佝偻病的症状体征以及血液生化改变。
三、临床表现和辅助检查
(一)初期
1. 神经、精神症状如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。
2. 多汗
3. 枕秃
X线检查 正常或临时钙化带稍模糊;
血生化检查 血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(30~40),碱性磷酸酶正常或增高。
(二)激期
1.骨骼改变
(1)头部:3~6个月患儿可见颅骨软化, 7~8个月患儿可有方颅或鞍形颅;前囟增宽及闭合延迟
(2)胸部: 1岁左右小儿出现肋骨串珠,以第7~l0肋最明显;膈肌附着处的肋骨受膈肌牵拉而内陷形成郝氏沟;胸骨突出,呈鸡胸或漏斗胸,影响呼吸功能。
(3)四肢:6个月以上出现佝偻病手镯或脚镯;小儿开始行走后,可出现“O”型腿或“X”型腿。
2.运动功能发育迟缓
3.神经、精神发育迟缓
血生化检测 患儿血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积常低于30,碱性磷酸酶增高。
X线检查 骨骺端临时钙化带消失,呈毛刷样、杯口状改变
(三)恢复期
临床症状和体征减轻或接近消失,血清钙、磷浓度、钙磷乘积也渐恢复正常。碱性磷酸酶开始下降,约4~6周恢复正常。X线检查骨骺异常明显改善。
(四)后遗症期
多见于2岁以后小儿,遗留不同程度的骨骼畸形。
四、治疗原则
1. 活动期
1)合理喂养
2)多晒太阳
3)给予维生素D制剂,
a. 口服法:每日2000~4000IU,约4周后改预防量,每日400IU;
b.注射法:一次肌内注射维生素D320万IU~30万IU, 3个月后口服预防量。
c.3个月以内小婴儿或有手足搐搦症病史的婴儿,在肌内注射维生素D前2~3天至注射后2~3周,口服钙剂,防止低钙抽搐。
2.恢复期 在夏季多晒太阳,冬季给予一次口服或肌内注射维生素D10万~20万IU,或每日给予预防量口服。
3.后遗症期 加强体格锻炼,对骨骼畸形者可采用主动或被动运动矫正。严重骨骼畸形者需外科手术矫治。
五、护理措施
1.定期户外活动 冬季室内活动时开窗,让紫外线能够透过。
2.补充维生素D
(1)提倡母乳喂养,按时添加辅食,给予富含维生素D、钙、磷和蛋白质的食物。
(2)遵医嘱给予维生素D制剂,注意维生素D过量的中毒表现。
3.预防骨骼畸形和骨折
4.加强体格锻炼
1) 胸廓畸形,可做俯卧位抬头展胸运动;
2) 下肢畸形可施行肌肉按摩,“O”型腿按摩外侧肌,“X”型腿按摩内侧肌,以增加肌张力,矫正畸形。对于行外科手术矫治者,指导家长正确使用矫形器具。
5.预防感染
6.健康教育
例:引起维生素D缺乏性佝偻病的最主要原因是:
A.生长过速
B.胃肠道疾病
C.日光照射不足
D.维生素D摄入不足
E.肝胆疾病
参考答案解析:C
体内维生素D的主要来源为皮肤内7-脱氢胆固醇经紫外线照射生成。在北方,因寒冷季节长,日照时间短,小儿户外活动少,紫外线照射量明显不足,佝偻病发病也较多。