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一．小脑幕切迹疝
（一）病理生理
当幕上一侧占位病变不断增长引起颅内压增高时，脑干和患侧大脑半球向对侧移位。半球上部由于有大脑镰限制，移位较轻，而半球底部近中线结构如颞叶的钩回等则移位较明显，可疝入脚间池，形成小脑幕切迹疝（transtentorial herniation），使患侧的动眼神经、脑干、后交通动脉及大脑后动脉受到挤压和牵拉。
1. 动眼神经损害
动眼神经受损的方式可能有四种：（1）颞叶钩回疝入脚间池内，直接压迫动眼神经及其营养血管；（2）钩回先压迫位于动眼神经上方的大脑后动脉，再使夹在大脑后动脉与小脑上动脉间的动眼神经间接受压；（3）脑干受压下移时，动眼神经遭受牵拉；（4）脑干受压，动眼神经核和邻近部位发生缺血、水肿或出血。
2. 脑干变化
小脑幕切迹疝发生后，不仅中脑直接受压，同时由于脑干下移引起的供血障碍，还可向上累及丘脑下部，向下影响桥脑乃至延髓。
(1) 脑干变形和移位 中脑受钩回疝挤压时，前后径变长，横径缩短，疝出的脑组织首先压迫同侧大脑脚。如继续发展则可累及整个中脑。脑干下移时使脑干纵行变形，严重时发生扭曲。
(2) 脑干缺血、水肿或出血 小脑幕切迹疝引起脑干缺血或出血的原因可能有二：①脑干受压，静脉回流不畅瘀滞，以致破裂出血；②脑干下移远较基底动脉下移为甚（基底动脉受大脑后动脉、后交通动脉和颈内动脉固定），造成中脑和桥脑上部旁中区的动脉受牵拉，引起血管痉挛或脑干内小动脉破裂出血，导致脑干缺血或出血，并继发水肿和软化。
3. 脑脊液循环障碍
中脑周围的脑池是脑脊液循环的必经之路，小脑幕切迹疝可使该脑池阻塞，导致脑脊液向幕上回流障碍。此外，脑干受压、变形、扭曲时，可引起中脑导水管梗阻，使导水管以上的脑室系统扩大，形成脑积水，颅内压进一步升高。
4. 疝出脑组织的改变
疝出的脑组织如不能及时还纳，可因血液回流障碍而发生充血、水肿以致嵌顿，更严重地压迫脑干。
5. 枕叶梗死
后交通动脉或大脑后动脉直接受压、牵张，可引起枕叶梗死。
（二）临床表现
1．颅内压增高
表现为头痛加重，呕吐频繁，躁动不安，提示病情加重。
2．意识障碍
病人逐渐出现意识障碍，由嗜睡、朦胧到浅昏迷、昏迷，对外界的刺激反应迟钝或消失，系脑干网状结构上行激活系统受累的结果。
3. 瞳孔变化
最初可有时间短暂的患侧瞳孔缩小，但多不易被发现。以后该侧瞳孔逐渐散大，对光发射迟钝、消失，说明动眼神经背侧部的副交感神经纤维已受损。晚期则双侧瞳孔散大，对光反射消失，眼球固定不同。
4. 锥体束征
由于患侧大脑脚受压，出现对侧肢体力弱或瘫痪，肌张力增高，腱发射亢进，病理反射阳性。有时由于脑干被推向对侧，使对侧大脑脚与小脑幕游离缘相挤，造成脑疝同侧的锥体束征，需注意分析，以免导致病变定侧的错误。
5. 生命体征改变
表现为血压升高，脉缓有力，呼吸深慢，体温上升。但到晚期，生命中枢逐渐衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉频弱，血压和体温下降。最后呼吸停止，继而心跳亦停止。
（三）治疗
根据典型的临床表现，小脑幕切迹疝的诊断并不困难。但临床上由于发现不及时或处理不当而酿成严重后果甚至死亡者，并不鲜见。因此，对颅内压增高的病人，应抓紧时间明确诊断，力争在脑疝未形成前或脑疝早期进行处理。一旦出现典型的脑疝征象，应按具体情况，作如下紧急处理：（1）维持呼吸道通。（2）立即经静脉推注20%甘露醇溶液250～500ml。（3）病变性质和部位明确者，立即手术切除病变；尚不明确，尽速检查确诊后手术或作姑息性减压术（颞肌下减压术，部分脑叶切除减压术）。（4）对有脑积水的病人，立即穿刺侧脑室作外引流，待病情缓解后再开颅切除病变或作脑室-腹腔分流术。
经以上处理，疝出的脑组织多可自行还纳，表现为散大的瞳孔逐渐回缩，病人意识好转。但也有少数病人症状不改善，估计疝出的脑组织已嵌顿，术中可用脑压板将颞叶底面轻轻上抬或切开小脑幕，使嵌顿的脑组织得到缓解，并解除其对脑干的压迫。

二．枕骨大孔疝
颅内压增高时，小脑扁桃体经枕骨大孔疝出到颈椎管内，称为枕骨大孔疝（transforamen magna herniation）或小脑扁桃体疝。多发生于颅后窝占位病变，也见于小脑幕切迹疝晚期。枕骨大孔疝分慢性疝出和急性疝出两种。前者见于长期颅内压增高或颅后窝占位病变病人，症状较轻；后者多突然发生，或在慢性疝出的基础上因某些诱因，如腰椎穿刺或排便用力，使疝出程度加重，延髓生命中枢遭受急性压迫而功能衰竭，病人常迅速死亡。
（一）病理生理
颅后窝容积小，因此其代偿缓冲容积也小，较小的占位病变即可使小脑扁桃体经枕骨大孔疝入颈椎管上端，造成以下病理变化：
1．延髓受压
慢性枕骨大孔疝病人可无明显症状或症状轻微；急性延髓受压常很快引起生命中枢衰竭，危及生命。
2. 脑脊液循环障碍
由于第四脑室中孔梗阻引起的脑积水和小脑延髓池阻塞所致的脑脊液循环障碍，均可使颅内压进一步升高，脑疝程度加重。
3. 疝出脑组织的改变
疝出的小脑扁桃体发生充血、水肿或出血，使延髓和颈髓上段受压加重。慢性疝出的扁桃体可与周围结构粘连。
（二）临床表现
1．枕下疼痛、项强或强迫头位
疝出组织压迫颈上部神经根，或因枕骨大孔区脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉，可引起枕下疼痛。为避免延髓受压加重，机体发生保护性或反射性颈肌痉挛，病人头部维持在适当位置。
2. 颅内压增高
表现为头痛剧烈，呕吐频繁，慢性脑疝病人多有视神经乳头水肿。
3. 后组颅神经受累
由于脑干下移，后组颅神经受牵拉，或因脑干受压，出现 眩晕、听力减退等症状。
4. 生命体征改变
慢性疝出者生命体征变化不明显；急性疝出者生命体征改变显著，迅速发生呼吸和循环障碍，先呼吸减慢，脉搏细速，血压下降，很快出现潮式呼吸和呼吸停止，如不采取措施，不久心跳也停止。
与小脑幕切迹疝相比，枕骨大孔疝的特点是：生命体征变化出现较早，瞳孔改变和意识障碍出现较晚。
（三）治疗
治疗原则与小脑幕切迹疝基本相同。凡有枕骨大孔疝症状而诊断已明确者，宜尽早手术切除病变；症状明显且有脑积水者，应及时作脑室穿刺并给予脱水剂，然后手术处理病变；对呼吸骤停的病人，立即做气管插管辅助呼吸，同时行脑室穿刺引流，静脉内推注脱水剂，并紧急开颅清除原发病变。术中将枕骨大孔后缘和寰椎后弓切除，硬膜敞开或扩大修补，解除小脑扁桃体疝的压迫。如扁桃体与周围结构粘连，可试行粘连松解。必要时可在软膜下切除水肿、出血的小脑扁桃体，以减轻对延髓和颈髓上段的压迫及疏通脑脊液循环通路。