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(三)临床表现

主要表现为进行性贫血、出血、反复感染，而肝、脾、淋巴结多无肿大。

1．急性再障起病急、进展迅速，贫血进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。出血部位广泛，除皮肤黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。皮肤感染、肺部感染多见，严重者可发生败血症，病情险恶，一般常用的对症治疗不易奏效。重型再障患者约1／3~／2在数月至1年内死亡，死亡原因为脑出血和严重感染。

2．慢性再障此型较多见，起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻，以皮肤黏膜为主。除女性有子宫出血外，很少有内脏出血。感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。少数病例病情恶化可演变为急性再障，预后极差。

(四)有关检查

1．血象

全血细胞减少，重型较明显，贫血为正常细胞正常色素型。网织红细胞绝对值低于正常。白细胞计数多减少，以中性粒细胞减少为主。血小板减少，出血时间延长。

2．骨髓象

(1)重型再障骨髓显示增生低下或极度低下，粒、红二系明显减少，无巨核细胞。

(2)慢性型由于造血组织有灶性增生，因此不同部位骨髓象不一致，受损部位造血细胞明显减少，增生部位粒红两系减少不显著。但共同点是巨核细胞都减少。

(五)诊断要点

依据全血细胞减少，网织红细胞低于正常，骨髓增生尚好或低下，均伴巨核细胞减少，一般无肝、脾、淋巴结肿大，即可诊断。

(六)治疗要点

1、去除病因

2、支持和对症治疗 包括纠正贫血、止血及控制感染。

3、雄激素 雄激素为治疗慢性再障首选药物，作用机制可能是刺激肾脏产生促红细胞生成素，对骨髓有直接刺激红细胞生成作用。目前常用丙酸睾丸酮衍生物康力龙(司坦唑)，需治疗3~6个月，才能判断疗效，判断指标为网织红细胞或血红蛋白升高。其他药物还有大力补(美雄酮)，但对肝有损害，要定期查肝功能。

4、免疫抑制剂 适用于发病与免疫机制有关的患者。使用抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白有时能取得满意疗效。是目前治疗重型再障的首选药。

5、造血细胞因子

6、骨髓移植 40岁以下患者，有供髓者可考虑。

7、胎肝细胞输注

8、脐血输注

(七)护理问题

1．活动无耐力 与贫血有关。

2．组织完整性受损 与血小板减少有关。

3．自我形象紊乱 与丙酸睾丸酮引起副作用有关。

4．焦虑 与再障久治不愈有关。

5．有感染的危险 与白细胞减少有关。

6．潜在并发症 脑出血：与血小板过低(<30×109／L)有关

八、护理措施

(一)贫血的护理

1．病情观察 详细询问患者贫血症状、持续时间，观察口唇、甲床苍白程度、心率，了解有关检查结果如血红蛋白及网织红细胞数。

2．评估患者目前活动耐力。

3．制定活动计划

与患者一起制定活动计划，依据贫血程度及目前活动耐力，决定患者活动量。一般重度以上贫血(血红蛋白<60g／L)要以卧床休息为主；中轻度贫血应休息与活动交替进行，活动中如出现心慌、气短应立刻停止活动。

4．疾病知识指导 向患者讲述再障为多种原因导致，程长，鼓励患者坚持治疗会有好转或治愈可能。并指导患者寻找病因，若找到可疑原因，今后应避免。

5．药物护理 遵医嘱给予患者丙酸睾丸酮，向患者说明该类药物副作用，以便消除患者顾虑，坚持用药。副作用及护理：

①该药为油剂，需深层注射；由于吸收慢，注射部位易发生肿块，要经常检查注射部位，发现硬块要及时理疗；

②男性化，如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等，上述副作用于停药后短期内会全部消失；

③肝功能受损，用药过程中应定期检查肝功能。

6．输血

慢性严重贫血可输注浓缩红细胞。输血操作应严格按程序进行并观察输血反应。

(二)脑出血的护理

1．嘱患者多卧床休息，观察患者有无脑出血先兆，如头痛、呕吐、精神烦躁不安等。

2．若发生颅内出血，处理如下：

①迅速通知医生；

②患者平卧位，头偏一侧，保持呼吸道通畅；

③开放静脉，按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板液；

④观察患者意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律。

九、健康教育

1．对长期接触有害骨髓造血物质的工作者，加强卫生宣教，提高对工作环境危害的认识，增强自我保健意识，自觉遵守规章制度及劳动防护。定期检查血象，有异常者按规定给予妥善安排。

2．患者不可随便用药，滥用药物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林、安乃近等，需要时要在医生指导下使用。

3．患者出院后要坚持治疗，预防出血、感染，定期门诊复查。

重型再障预后差，常在重年内死亡，多死于感染或脑出血。慢性再障预后相对较好，部分患者可存活多年。

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