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第二节　先天性心脏病

　　一、先天性心脏病概述
　　先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率为活产婴儿的5‰～8‰左右，年龄越小，发病数越高。致病因素可分为两类，遗传因素和环境因素。遗传因素，特别是染色体畸变，房、室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺损有关。环境因素很多，重要的原因有宫内感染（风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等），护师考试孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、药物影响（抗癌药、甲苯磺丁脲等）、患有代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）或能造成宫内缺氧的慢性疾病。所以，先天性心脏病可能是胎儿周围的环境和遗传因素相互作用的结果。
　　
　　二、先天性心脏病的分类
　　根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可分为3类：
　　1.左向右分流型 在左、右心之间或与肺动脉之间具有异常通路，正常情况下，体循环的压力高于肺循环的压力，左心压力高于右心压力，血液从左向右侧分流，故平时不出现青紫。当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心室压力增高并超过左心室时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。常见房、室间隔缺损或动脉导管未闭。
　　2.右向左分流型 为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接进入体循环，出现持续性青紫。常见有法洛四联症、大动脉错位等。
　　3.无分流型 心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫，只有在心力衰竭时才发生。常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
　　
　　三、常见先天性心脏病
　　（一）室间隔缺损（VSD）
　　室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的20%～25%。根据缺损的位置分为四种类型：①流出道缺损；②流入道缺损；③膜部缺损；④左室右房通道缺损。
　　1.发病机制 室间隔缺损主要是左、右心室之间有一异常通道，由于左心室压力高于右心室，缺损所引起的分流是自左向右，所以一般无青紫。哭闹时，可使右心室压力增加，缺损分流是自右向左，出现暂时性青紫，当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，临床出现持久性青紫，即称艾森曼格综合征。
　　2.临床表现 取决于缺损的大小。小型缺损（缺损直径≤0.5cm），多发生于室间隔肌部，因分流量较小，患儿可无明显症状，生长发育不受影响。中型缺损（缺损为O.5～1.Ocm），左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染。大型缺损（缺损＞1.Ocm）常有生长发育迟缓。左向右分流量增多，体循环减少，婴幼儿常出现心力衰竭，表现为乏力、气短、多汗、呼吸急促、喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。查体可见：胸骨左缘3～4肋间可闻3～5／6级全收缩期反流性杂音，第二心音（P₂）增强，伴有肺动脉高压者P₂亢进。
　　室间隔缺损易合并发支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和急性细菌性心内膜炎。
　　预后：30%～60%膜部室缺和肌部室缺可自行关闭，多在5岁以前，小型缺损关闭率高。中、重型缺损者，婴儿期可反复出现呼吸道感染，形成重度肺动脉高压，逆向分流形成艾森曼格氏综合征而危及生命。
　　3.辅助检查
　　（1）X线检查：小、中型缺损者心影大致正常或轻度左房、左室增大。大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。重度肺动脉高压时，右心室大为主，肺动脉段明显凸出，肺门血管呈“残根状”。有“肺门舞蹈”征。
　　（2）心电图：小型室缺心电图正常。分流量大者左房大、左室肥厚或双室肥厚，重度肺动脉高压时以右室肥厚为主。
　　（3）超声心动图：二维超声心动图及彩色多普勒血流显象示：室间隔连续性中断可判定室间隔缺损的部位和缺损的直径大小；心室水平有左向右分流束（晚期肺动脉高压可出现右向左分流）；可探测跨隔压差，并计算出分流量和肺动脉压力。
　　（4）心导管检查：必要时行右心导管检查。可计算分流量、肺动脉压力及肺血管阻力。对鉴别诊断、判断病情和选择手术适应证均有重要参考意义。VSD右室平均血氧含量较右心房血氧含量高0.9百分容积以上，即有诊断意义。http://www.wszg8.com/
　　4.治疗原则
　　（1）内科治疗：强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。用抗生素控制感染，强心苷、利尿剂改善心功能。合并肺动脉高压者，应用血管扩张剂，控制潜在肺部感染，争取早期手术。
　　（2）外科治疗：小型VSD不需手术治疗，中、大型VSD可手术治疗。
　　（3）导管介入性堵闭术：①适应证：膜部缺损：年龄≥3岁，室缺距主动脉瓣≥3mm；肌部室缺≥5mm或术后残余分流。②禁忌证：活动性感染性心内膜炎；心内有赘生物、血栓；重度肺动脉高压伴双向分流者。
　　（二）房间隔缺损（ASI））
　　房间隔缺损，约占小儿先心病20%～30%左右。按缺损部位可分为原发孔（一孔型），继发孔（二孔型）
　　1.发病机制
　　出生后随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房压力，分流自左向右，分流量的大小取决于缺损的大小和两侧心室顺应性。分流造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大，肺循环血量增多和体循环血量减少。分流量大时可产生肺动脉压力升高，晚期当右心房压力大于左心房压力时，则可产生右向左分流，出现持续性青紫。
　　2.临床表现
　　房间隔缺损的临床表现随缺损的大小而不同。缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音，婴儿和儿童期多无症状。缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气促、乏力和影响生长发育，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性青紫。查体可见体格发育落后、消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2～3肋间可闻见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进，并呈固定分裂。
　　预后：小型房间隔缺损（直径＜3mm甚至＜3～8mm），1岁前有可能自然关闭，儿童时期大多数可保持正常生活，常因杂音不典型，而延误诊断。缺损较大时，分流量较大，分流量占体循环血量的30%以上，不经治疗活至成年时，有可能出现肺动脉高压。
　　3.辅助检查
　　（1）胸部X线检查：心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，可见肺门“舞蹈”征，肺野充血，主动脉影缩小。
　　（2）心电图：电轴右偏＋90°～＋180°。不完全性右束支传导阻滞，部分患儿尚有右心房和右心室肥大。
　　4.治疗原则
　　（1）内科治疗：导管介入堵闭术堵闭ASD。①适应证：二孔型ASD年龄≥3岁，直径≥5mm，≤36mm；不合并必须外科手术的其他心脏畸形。②禁忌证：活动性感染性心内膜炎；出血性疾病；重度肺动脉高压导致右向左分流。
　　（2）外科治疗：一孔型。ASD及静脉窦型ASD，一般外科手术治疗，一旦出现艾森曼格综合征即为手术和介入治疗禁忌证。
　　（三）动脉导管未闭（PDA）
　　动脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉，进入左心，并产生病理生理改变。动脉导管未闭约占先天性心脏病发病总数的15%～20%，女性较多见。
　　1.发病机制 动脉导管在胎儿期是肺动脉与主动脉之间正常血液通路。小儿出生后，随着呼吸的开始，肺循环压力降低，血氧分压提高，动脉导管于生后10～15小时在功能上关闭。若持续开放，血液自主动脉经未闭导管分流至肺动脉，使肺循环血量增多，左室容量负荷加重，产生病理改变即为动脉导管未闭。根据未闭的动脉导管大小、长短和形态不一，一般分为三型：①管型；②漏斗型；③窗型。
　　2.临床表现 患儿女多于男，男女之比为1：2～1：3。临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。动脉导管较细，症状较轻或无症状。导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。婴儿期发生心力衰竭。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢青紫明显，杵状趾。查体可见：胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。分流量大时心尖部可闻高流量舒张期隆隆样杂音。P ₂增强或亢进。周围血管征阳性：脉压增大≥40mmHg、可见甲床毛细血管搏动、触到水冲脉、可闻及股动脉枪击音等。
　　预后：动脉导管的介入治疗或手术治疗效果良好。常见并发症为充血性心力衰竭、感染性心内膜炎。
　　3.辅助检查
　　（1）X线检查：分流量小者可正常；分流量大时左房、左室增大；肺动脉高压时，右心室也明显增大。
　　（2）心电图：四种改变可反映分流量大小和肺动脉压力变化，1/3病例正常；分流量大左房、左室大；双室增大；肺动脉高压者右室大为主。
　　4.治疗原则
　　（1）手术根治：晚期艾森曼格综合征为手术禁忌证。
　　（2）保守治疗：前列腺素抑制剂，强心、利尿、抗感染。
　　（3）导管介入堵闭术：①适应证：不合并必须外科手术的其他心脏畸形。年龄通常≥6个月、体重≥4kg、动脉导管最窄直径≥2mm，通常≤14mm.可根据大小及形状选用不同的封堵器。②禁忌证：依赖PDA生存的心脏畸形；严重肺动脉高压导致右向左分流；败血症等。
　　5.外科手术结扎 手术适宜年龄为1～6岁，小于1岁婴儿反复发生心衰，合并其他心脏畸形者应手术治疗。
　　（四）法洛四联症（TOF）
　　法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先心病的10%～14%。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。
　　1.发病机制 肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚，右心室压力相对较高；右心室压力与左心室相似，此时，右心室血液大部分进入主动脉。
　　由于主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。同时肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，加重青紫程度。由于进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。
　　动脉导管未关闭前，肺循环血流减少的程度较轻，青紫可不明显。随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显，出现杵状指（趾），红细胞代偿性增多。
　　2.临床表现 主要临床表现为青紫，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。因患儿长期处于缺氧状态中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生性肥大，出现杵状指。
　　蹲踞症状：患儿活动后，常主动蹲踞片刻，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时，下肢动脉受压，体循环阻力增大，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时得到缓解。
　　缺氧发作：婴儿期常有缺氧发作史，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
　　查体可见：患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发暗，杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；肺动脉第2音减弱。
　　3.辅助检查
　　（1）血液检查：血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容均升高。动脉血氧分压降低，动脉血氧饱和度低于正常。
　　（2）X线检查：心影呈“靴型”，肺血减少，肺野清晰。
　　（3）心电图：电轴右偏，右室肥厚，右房肥大。
　　4.治疗原则
　　（1）缺氧发作处理：①立即予以膝胸体位；②吸氧、镇静；③吗啡O.1～O.2mg／kg，皮下或肌内注射；④β受体阻滞剂普萘洛尔每次0.05～0.1mg／kg加入10%葡萄糖液稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠（NaHCO₃）1mmol／kg，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用；⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
　　（2）外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术，即体-肺分流术。
　　每天摄入足够水分。腹泻、发热、及时补液。对缺氧发作频繁者，应长期口服普萘洛尔预防发作，剂量为2～6mg／kg·d，分3～4次口服。
　　5.预后 本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。常见并发症有：脑血管栓塞、脑，脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
　　
　　四、护理
　　1.休息 是恢复心脏功能的重要条件。因休息可减少组织对氧的需要，减少心脏负担。可使症状缓解。所以建立合理的生活作息时间，保证睡眠，根据病情安排适当活动量，减轻心脏负荷。
　　（1）学龄前儿童患心脏病时，易烦躁，哭闹，加重病情，此时须遵医嘱给镇静剂，以助病儿安静入睡，减轻心脏负担。
　　（2）学龄儿童虽患心脏病，但没有思想顾虑，自我控制能力差，活动量大，护理人员须对病儿进行宣教，争取得到病儿的配合。
　　（3）对心功能衰竭的重症病儿，如呼吸困难、心率加快、烦躁不安、肝大、水肿等情况须立即报告医师，遵医嘱给镇静剂，须绝对卧床休息、密切观察尿量、严格记录出入量。
　　2.病室环境设置及要求
　　（1）室内温度适宜，20～22℃，湿度55%～60%，空气新鲜，环境安静。
　　（2）室内备有抢救设备，如急救车、吸痰器、吸氧设备、心电监护仪等。
　　（3）轻、重病儿分别放置，轻症病儿放置大房间，重症病儿放置抢救室。
　　（4）病儿衣服要合身，暖和、轻柔，床垫上放海绵垫，被褥要轻而暖和，床单平整，床头可抬高。
　　3.注意观察病情，防止并发症发生观察病儿情绪、精神、面色、呼吸、脉率、脉律、血压等。病儿突然烦躁，哭闹、呼吸加快，拒奶，听诊或数脉发现心律不齐，期前收缩，心率加快，立即报告医师，遵医嘱对症处理，详细记录病情变化。
　　（1）注意观察、防止法洛四联症患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，一旦发生应将小儿置于膝胸卧位，给予吸氧，根据医嘱给予吗啡及普萘洛尔抢救治疗。
　　（2）法洛四联症患儿血液黏稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓，因此要注意供给充足液体，必要时可静脉输液。
　　（3）观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、浮肿、肝大等心力衰竭的表现，如出现上述表现，立即置患儿于半卧位，给予吸氧，及时与医生取得联系并按心衰护理。
　　4.饮食护理 心功能不全的病人需准确记录出入量，饮食应是清淡易消化的食物，以少量多餐为宜。注意控制水及钠盐摄入，注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要。对喂养困难的小儿要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，应根据病情，采用无盐或低盐饮食。
　　5.对症护理
　　（1）患儿出现呼吸困难、呼吸加快、青紫等症状，让病儿半卧位休息，生活护理须护理人员协助。出现三凹征或点头呼吸，指、趾甲、口周发绀，烦躁不安，给予氧气吸入，烦躁者遵医嘱给镇静剂。
　　（2）水肿病儿护理：①给无盐或少盐易消化饮食；②尿少者，遵医嘱给利尿剂；③每周测量体重2次，严重水肿，每日测体重1次；④皮肤护理：每日做皮肤护理2次，动作要轻，毛巾要柔软，如皮肤有破损应及时处理；定时翻身，预防褥疮的发生；将病儿床上铺海绵垫，保持床单、衣服的清洁、平整、干燥。
　　（3）咳嗽、咯血的护理：心脏病患儿并发肺部感染，须绝对卧床休息；抬高床头，备好吸痰器、痰瓶，必要时协助病儿排痰；详细记录痰量、性质。应送痰培养检查，咳嗽剧烈的，应遵医嘱给止咳药物，发生病情变化，立即配合医师抢救；危重病人应设专护，密切观察病情，详细记录。
　　（4）注意大便通畅，防止便秘，多食含纤维素丰富的食物。病儿超过2天无大便应立即报告医师处理，遵医嘱给缓泻剂，禁止下地独自排便，防止发生意外。
　　6.用药护理 服用强心苷类药物后，应注意观察药物的作用，如：呼吸平稳、心音有力、脉搏搏动增强。观察强心苷毒性反应，如：胃肠道、神经、心血管反应。服用利尿剂，注意患儿的尿量的变化。
　　7.预防感染 注意体温变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免交叉感染。做小手术如拔牙时，应给予抗生素预防感染，防止感染性心内膜炎的发生，一旦发生感染应积极治疗。
　　8.心理护理 对患儿关心爱护、态度和蔼，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张心理。对家长和患儿解释病情和检查、治疗经过，取得他们的理解和配合。
　　9.健康教育 指导家长掌握先天性心脏病的日常护理，建立合理的生活制度，合理用药，预防感染和其他并发症。定期复查，调整心功能到最好状态，使患儿能安全达到手术年龄。