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第八章　血液系统疾病患儿的护理

第一节　小儿造血和血液特点

　　一、小儿造血特点
　　1.胚胎期造血
　　（1）中胚叶造血期：从胚胎第3周起，在卵黄囊上形成许多血岛，其间的细胞分化为原始的血细胞，至胚胎第6周后造血开始减退。
　　（2）肝（脾）造血期：胚胎第6～8周时肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位，主要造有核红细胞，也可造粒细胞和巨核细胞，胚胎4～5个月时达高峰，6个月以后逐渐减退，至生后4～5天完全停止造血。脾脏在胚胎第8周开始造血，主要造红细胞、粒细胞、淋巴细胞及单核细胞，5个月后逐渐停止造红细胞和粒细胞，仅保留造淋巴细胞功能。
　　（3）骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至第4～5个月才开始造血活动，直至生后2～5周成为唯一的造血场所。
　　2.生后造血
　　（1）骨髓造血：婴幼儿时期，所有骨髓都为红骨髓，全部参与造血，5～7岁后，黄骨髓逐渐代替长骨中的红骨髓，仅在肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨有红骨髓。因此，婴幼儿因缺乏黄骨髓，造血潜力较差，需要造血增加时，则出现骨髓外造血。
　　（2）骨髓外造血：婴幼儿时期，当发生各种感染或贫血、骨髓受异常细胞侵犯时，肝、脾和淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血液中出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。这是儿童造血器官的一种特殊反应，当病因祛除后又恢复正常。
　　
　　二、小儿血液特点
　　1.红细胞和血红蛋白量　由于胎儿时期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞和血红蛋白量较高。新生儿出生时红细胞计数约（5～7）×10 ¹²／L，血红蛋白量约150～220g／L.生后由于自主呼吸的建立，血氧含量增高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多，加上婴儿生长发育迅速、循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后2～3个月时红细胞数降至3×10¹²／L，血红蛋白量降至110g／L左右而出现轻度贫血，称为“生理性贫血”，以后又逐渐增加，约于12岁达成人水平。
　　2.白细胞计数及分类　新生儿出生时白细胞总数达（15～20）×10 ⁹／L，生后6～12小时可达（21～28）×10⁹儿，然后逐渐下降，婴儿期白细胞数维持在（10～12）×10⁹／L，8岁后接近成人水平。白细胞分类主要是粒细胞与淋巴细胞的比例变化，出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30%；随着白细胞总数的减少，中性粒细胞比例也逐渐下降，生后4～6天时中性粒细胞和淋巴细胞比例相等（第一次交叉）；以后整个婴幼儿期均以淋巴细胞占优势，至4～6岁时两者再次相等（第二次交叉），6岁后逐渐与成人相似。
　　3.血小板与成人相似，约为（150～250）×10⁹／L。
　　4.血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的1O%，儿童约8%～10%，成人约占体重的6%～8%。
　　

第二节　小儿贫血概述

　　一、小儿贫血的诊断标准
　　6个月以下婴儿按国内标准：新生儿Hb＜145g／L，1～4个月＜90g／L，4～6个月＜100g／L为贫血；6个月以上按世界卫生组织标准：6个月～6岁Hb＜110g/L；6～14岁Hb＜120g／L为贫血。
　　
　　二、小儿贫血的分类
　　1.程度分类见表5-9-1。
　　2.病因分类
　　（1）红细胞及血红蛋白生成不足：①造血物质缺乏：缺乏铁、维生素B₁₂、叶酸、蛋白质等营养物质，是小儿贫血最常见的原因，主要由于摄入不足、需要量增加、吸收和转运障碍及丢失过多等；②造血功能障碍：各种原因造成的骨髓抑制如放射线、药物等；③其他：如感染性、癌性、肾脏病所致贫血等。
　　（2）红细胞破坏过多（溶血性贫血）：①红细胞内在异常：红细胞膜结构缺陷。如遗传性球形红细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等；红细胞酶缺乏，如G-6-PD缺乏等；血红蛋白合成或结构异常，如地中海贫血、血红蛋白病等。②红细胞外在因素：免疫因素即体存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血、药物所致的免疫性溶血等。非免疫因素如感染、理化因素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。
　　（3）红细胞丢失过多（失血性贫血）：①急性失血：如外伤大出血、内脏血管破裂出血等；②慢性失血：如肠息肉、钩虫病、消化性溃疡出血等。
　　3.形态学分类　根据红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）进行分类（表5-9-2）。

第三节　营养性缺铁性贫血

　　本节考点：
　　（1）病因及发病机制
　　（2）临床表现
　　（3）辅助检查
　　（4）治疗要点
　　（5）护理措施
　　营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。6个月至2岁的婴幼儿最多见，为我国儿童重点防治的“四病”之一。
　　（一）病因及发病机制
　　1.铁的储存不足 胎儿从母体获得的铁以妊娠最后3个月最多，如早产、双胎或多胎、孕母患缺铁性贫血等，均可使胎儿铁储存不足而致病。
　　2.铁摄入不足是导致婴儿缺铁的主要原因。婴儿长期以乳类喂养，未及时添加含铁丰富的食物，年长儿偏食等。
　　3.生长发育快 婴儿期、青春期儿童，早产儿及低出生体重儿生长发育快，对铁的需要量相对增多，容易发生缺铁。
　　4.铁的吸收、利用障碍 慢性腹泻、消化道畸形、反复感染及不合理的食物搭配等均可影响铁的吸收、利用而导致缺铁。
　　5.铁的丢失过多 每1ml血约含铁O.5mg，故长期慢性失血可致缺铁，如服用未经加热 的鲜牛乳的婴儿，可因蛋白过敏而发生少量肠出血，患有肠息肉、膈疝、钩虫病等均可引起小量肠出血导致铁丢失。
　　铁是合成血红蛋白的原料之一，缺乏时可使血红蛋白合成减少，导致新生的红细胞内血红蛋白不足，细胞浆减少，细胞变小，而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少程度不如血红蛋白减少明显。缺铁还可使肌红蛋白合成减少、某些含铁酶（如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶等）的活性降低，由于这些含铁酶与机体的生物氧化、组织呼吸、神经介质分解与合成有关，故缺铁时可造成细胞功能紊乱，产生非造血系统的表现如消化功能、神经、精神行为改变、皮肤和黏膜损害及肌肉运动、免疫功能降低等。
　　（二）临床表现
　　1.一般表现：皮肤、黏膜苍白，以口唇、口腔黏膜、甲床最明显。易疲乏、不爱活动，年长儿可诉全身无力、头晕、耳鸣、眼前发黑等。
　　2.骨髓外造血的表现：肝、脾、淋巴结增大，且年龄越小、病程越长、贫血越严重增大越明显。
　　3.非造血系统表现
　　（1）消化系统：可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、舌乳头萎缩及异食癖现象，重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。
　　（2）神经系统：可出现精神不振、烦躁不安、注意力不易集中、记忆力减退、理解力降低、学习成绩下降等。
　　（3）心血管系统：在严重贫血患儿可出现心率增快，心脏扩大或心前区吹风样杂音，甚至发生心力衰竭。
　　（4）其他：头发枯黄无光泽，指甲薄脆、不光滑甚至出现反甲；重度贫血患儿因免疫功能降低易患感染性疾病。
　　（三）辅助检查
　　1.血象 血红蛋白降低较红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。网织红细胞数正常或轻度减少，白细胞、血小板多正常。
　　2.骨髓象 红细胞系统增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，各期红细胞均较小，胞浆发育落后于胞核。粒细胞系和巨核细胞系一般无明显异常。
　　3.铁代谢检查 血清铁（SI）减少，＜10.7μmol／L；总铁结合力（TIBC）增高，＞62.7μmol／L；血清铁蛋白（SF）降低，＜12μg／L；转铁蛋白饱和度（TS）减低，＜15%。
　　（四）治疗原则
　　主要是祛除病因和铁剂治疗，必要时输血。铁剂多选用易吸收的二价铁盐，以元素铁计算，口服剂量为4～6mg／（kg·d），分2～3次口服，常用制剂有硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等。疗程至血红蛋白正常后2个月左右停药。
　　（五）护理措施
　　1.合理安排饮食，正确应用铁剂
　　（1）提倡母乳喂养，并及时添加含铁丰富的辅食如动物的肝、肾、血、瘦肉及蛋黄、黄豆、紫菜、木耳等。对早产儿应提早（约2月龄）给予铁剂。
　　（2）采取措施增加患儿食欲，如创造良好的进食环境，注意饮食色、香、味、形的调配；进食前不安排过于剧烈的活动及不舒适的检查及治疗护理操作；按医嘱服用助消化药物。
　　（3）按医嘱应用铁剂，注意事项：①应从小剂量开始，逐渐增加至全量，并在两餐之间服用，减少对胃的刺激；②可与稀盐酸和（或）维生素C（如各种果汁）、果糖等同服促进铁吸收；③忌与影响铁吸收的食品如茶、咖啡、牛乳、钙片、植酸盐等同服；④服用铁剂时可用吸管服药或服药后漱口以防牙齿被染黑；⑤肌内注射铁剂时，应深部肌内注射，抽药和给药必须使用不同的针头，以防铁剂渗入皮下组织，造成注射部位的疼痛及皮肤着色或局部炎症，每次应更换注射部位，以利吸收、减轻疼痛、避免形成硬结或局部组织坏死；⑥首次注射右旋糖酐铁后应观察1小时，警惕过敏现象的发生；⑦疗效判断：用药2～3天后，网织红细胞开始上升，5～7天达高峰，1～2周后血红蛋白逐渐上升，说明治疗有效。
　　2.适当安排休息和活动 轻、中度贫血患儿，让其生活有规律，安排患儿进行适合自身状态、喜欢且力所能及的活动，限制危险性较大的活动，防止出现意外；严重贫血者应卧床休息以减轻心脏负担，定时测量心率，观察有无心悸、呼吸困难等，必要时吸氧。
　　3.预防感染 居室应阳光充足、空气新鲜，温、湿度要适宜，根据气温变化及时增减衣服，尽量不到人群集中的公共场所；鼓励患儿多饮水，保持口腔清洁，必要时每日进行2次口腔护理；观察皮肤、黏膜、呼吸系统等有无感染迹象，随时给予护理。
　　4.防止心力衰竭 密切观察病情，注意心率、呼吸、面色、尿量等变化。若出现心悸、气促、肝脏增大等心力衰竭的症状和体征，应及时通知医生，并按心力衰竭患儿进行护理，如卧床休息，取半卧位，酌情吸氧等。
　　5.健康指导
　　（1）宣教科学喂养的方法，改善饮食习惯，补充含铁食物。
　　（2）作好宣教，掌握口服铁剂的方法、疗程及注意事项。
　　（3）解除思想压力，对活动无耐力的患儿要多给予关怀、疏导、理解和鼓励，对有异食癖的患儿，应正确对待，不可过多的责备。
　　（4）寻找病因，治疗原发病。
　　（5）加强预防宣教，孕妇及哺乳期妇女多吃含铁丰富的食物，婴儿应提倡母乳喂养，并及时添加含铁丰富的辅食（早产儿从2个月开始，足月儿从4个月开始），如菜汤、水果汁、蛋黄、鱼泥、肝泥、肉末等。
　　

第四节　营养性巨幼细胞性贫血

　　本节考点：
　　（1）病因及发病机制
　　（2）临床表现
　　（3）辅助检查
　　（4）治疗要点
　　（5）护理措施
　　营养性巨幼细胞性贫血是由于缺乏维生素B₁₂和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B₁₂或（和）叶酸治疗有效。多见于2岁以下婴幼儿。
　　（一）病因及发病机制
　　1.维生素B₁₂缺乏的原因
　　（1）摄入不足：乳类中维生素B₁₂较少，尤其是母亲长期素食或患有维生素吸收障碍疾病者，若未及时添加辅食可致摄入不足；偏食或仅进食植物性食物也可出现维生素B₁₂不足。
　　（2）需要量增加：婴幼儿生长发育迅速，对维生素B₁₂的需要量增加。严重感染者维生素B₁₂的消耗增加，未及时补充可致缺乏。
　　（3）吸收、转运障碍：维生素B₁₂进入胃内，先与内因子（糖蛋白）结合，然后到回肠末端吸收，入血后与转钴蛋白结合并运送到肝脏储存，若此过程发生异常可导致维生素B₁₂缺乏。
　　2.叶酸缺乏的原因
　　（1）摄入不足：羊乳中含量很少，牛乳类制品在加工过程中叶酸也被破坏，故婴幼儿如未及时添加辅食均可引起缺乏。
　　（2）药物影响：长期应用广谱抗生素可使正常结肠内部分含叶酸的细菌被清除而减少叶酸的供应；抗叶酸制剂（如甲氨蝶呤等）可抑制叶酸代谢而致病；长期服用抗癫痫药也可导致本病。
　　（3）吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。
　　（4）需要量增加：婴幼儿生长发育迅速，需要量增加；维生素C缺乏时叶酸可代替维生素C参与核酸的代谢，造成消耗增加。
　　3.发病机制 体内叶酸经叶酸还原酶的还原作用和维生素B₁₂的催化作用后变成四氢叶酸，四氢叶酸是DNA合成过程中必需的辅酶。故维生素B₁₂或叶酸缺乏都可致四氢叶酸减少，进而引起DNA合成减少。红细胞中DNA合成不足使其分裂和增殖时间延长，导致细胞核成熟障碍，细胞浆中血红蛋白的合成影响较小，血红蛋白蓄积增多，细胞体积变大而形成巨幼红细胞。DNA合成不足也可影响粒细胞和巨核细胞的核发育障碍而致巨幼变。此外，维生素B₁₂还参与神经髓鞘脂蛋白的合成，故维生素B₁₂的缺乏可引起神经、精神症状；维生素B₁₂缺乏还可使中性粒细胞和巨噬细胞的杀菌作用减弱，并对结核杆菌的易感性增高。
　　（二）临床表现
　　1.一般表现 患儿皮肤、面色苍黄，颜面轻度水肿，多呈虚胖，毛发稀疏细黄。肝、脾多轻度肿大，贫血重者可出现心脏扩大，甚至心力衰竭。
　　2.神经、精神症状 可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B₁₂缺乏患儿常表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，少哭不笑、嗜睡，条件反射不易形成，智能、动作发育落后，甚至出现倒退现象；重者可出现肢体、躯干、头部或全身震颤，甚至出现抽搐、感觉异常、共济失调等。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常。
　　3.消化系统症状 常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。
　　（三）辅助检查
　　1.血象 红细胞减少较血红蛋白减少明显，红细胞大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显；白细胞计数减少，细胞体积大，核分叶过多（核右移）；血小板减少，并可见巨大血小板。
　　2.骨髓象 增生活跃，各期红细胞均出现巨幼变，胞核发育落后于胞浆；粒细胞系统也出现巨幼变，巨核细胞的核有过度分叶现象。
　　3.血清维生素B₁₂和叶酸测定维生素B₁₂＜100ng／L（正常200～800ng／L）、叶酸＜3μg／L（正常5～6μg／L）。
　　（四）治疗原则
　　祛除病因、补充维生素B₁₂和（或）叶酸是治疗的关键，一般以维生素B₁₂治疗为主，若单用叶酸反而有加重症状的可能。维生素B₁₂肌内注射，每次100μg，每周2～3次，或一次肌注500～1000μg；叶酸口服，每次5mg，每日3次，连用数周至临床症状明显好转，红细胞和血红蛋白恢复正常为止。有明显神经、精神症状的患儿可酌情使用镇静剂。
　　（五）护理措施
　　1.给予维生素B₁₂和（或）叶酸
　　（1）添加富含维生素B₁₂和叶酸的辅食，如动物肝、肾、肉类、蛋类及绿色蔬菜、酵母、谷类等；改善饮食结构，培养良好的饮食习惯，纠正偏食；注意食物的色、香、味的调配，增加患儿的食欲。
　　（2）按医嘱使用维生素B₁₂和叶酸，同时口服维生素C，恢复期加服铁剂。单纯维生素B₁₂缺乏时，不宜加用叶酸，以免加重神经系统症状。
　　2.适当安排休息和活动 一般不需卧床，严重者适当限制，协助满足其日常生活所需。
　　3.防止患儿受伤 出现震颤者，可在上下牙间垫缠有纱布的压舌板或牙垫，防止咬伤舌头；烦躁、震颤严重甚至抽搐者可酌情按医嘱给予镇静剂。
　　4.健康指导
　　（1）向家长进行营养、喂养和护理知识的宣传和指导。
　　（2）积极治疗影响维生素B₁₂和（或）叶酸吸收、代谢障碍疾病。
　　（3）对智力和运动发育落后甚至出现倒退现象的患儿，多给予触摸、爱抚，耐心教育，同时进行相应的感觉统合训练，促进智能和体能的发育。
　　

第五节　特发性血小板减少性紫癜

　　本节考点：
　　（1）病因及发病机制
　　（2）临床表现
　　（3）辅助检查
　　（4）治疗要点
　　（5）护理措施
　　特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。临床上以皮肤、黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性为特征。本病多见于1～5岁小儿，男女发病无差异，春季发病数较高。
　　（一）病因及发病机制
　　患儿在发病前常有病毒感染史。目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应抗体，这类抗体可与血小板发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核一巨噬细胞系统所清除；此外，在病毒感染后，体内形成抗原一抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板寿命缩短，导致血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。
　　（二）临床表现
　　1.急性型：较多见，约占70%～80%。多数发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，皮疹分布不均，以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见，常伴有鼻出血、齿龈出血，偶见便血、呕血和血尿。少数有结膜下或视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生则预后不良。本病呈自限性经过，85%～90%患儿在发病后1～6个月内痊愈，10%～20%的患儿呈慢性病程。病死率约为O.5%～1%，主要致死原因为颅内出血。
　　2.慢性型：病程超过6个月，多见于学龄儿童。起病缓慢，出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1／3患儿发病数年后自然缓解。
　　（三）辅助检查
　　1.血象 出血轻重与血小板数多少有关，血小板计数＜50×10⁹／L时可见自发性出血，＜20×10⁹／L时出血明显，＜10×10⁹／L时出血严重。失血较多时可致贫血，白细胞正常；出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良。
　　2.骨髓象 急性病例巨核细胞数正常或增多，慢性者巨核细胞显著增多；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核-浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少。
　　3.其他 束臂试验阳性。
　　（四）治疗原则
　　1.肾上腺糖皮质激素治疗 主要作用是降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核一巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松，每日1.5～2mg／kg，分3次口服。严重出血者可用冲击疗法：地塞米松每日1.5～2mg／kg静脉滴注，连用3日，症状缓解后改用泼尼松口服。2～3周后逐渐减量停药，一般不超过4周。
　　2.大剂量丙种球蛋白 主要作用是封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬；在血小板上形成保护膜，使血小板避免被吞噬细胞所破坏；抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。每日0.4g／kg，静脉滴注，连用5日，或1g／kg静脉滴注1～2日，3～4周后再给药一次。
　　3.输注血小板和红细胞 因输入的血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板，只有在颅内出血或急性内脏大出血危及生命时才输注血小板，并需给予大量肾上腺糖皮质激素，以减少输入血小板破坏。贫血者可输浓缩红细胞。
　　（五）护理措施
　　1.积极控制出血
　　（1）采取止血措施：口、鼻黏膜出血可用浸有1%麻黄碱或0.1%肾上腺素棉球、纱布或明胶海绵局部压迫止血，无效者请医生会诊，以油纱条填塞，2～3天后更换。严重出血者按医嘱用止血药或输血小板。
　　（2）密切观察病情：监测生命体征，观察神志、面色，记录出血量，及时发现出血的危重情况，如面色苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降提示失血性休克；若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷等，提示颅内出血；若呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝或消失，提示合并脑疝。
　　（3）避免损伤出血：尽量减少肌内注射或深静脉穿刺抽血，必要时应延长压迫时间，以免形成深部血肿；提供安全的生活环境，家具用软垫包上；限制剧烈运动及玩锐利玩具；禁食坚硬、多刺的食物；保持大便通畅，防止用力大便时诱发颅内出血。
　　2.预防感染 对患儿应进行保护性隔离，保持出血部位清洁，注意个人卫生；及时增减衣服，避免受凉；不到人多的公共场所。
　　3.消除恐惧心理 关心、安慰患儿及家长，介绍疾病的基本知识及预后，增强信心，取得配合。
　　4.健康指导
　　（1）指导预防损伤，如不做剧烈的、有对抗性的游戏，不玩尖锐的玩具，常剪指甲，用软毛牙刷等。
　　（2）指导进行自我保护，如忌服阿司匹林类药物，服药期间不与感染病人接触，去公共场所时戴口罩，衣着厚薄适度，尽量避免感冒等。